Синдром детского аутизма
Синдром детского аутизма как самостоятельная клиническая единица был выделен американским психиатром Л. Каннером в 1943 году, при том, что описания таких детей и попыток коррекционной работы с ними были известны уже с начала XIX века. Почти в это же время или даже раньше к постановке сходных клинических проблем пришли H.Asperger, (1944) в Австриии и С.С. Мнухин (1947) в России 1.
Вместе с тем, интенсивное изучение феномена детского аутизма началось именно с работ доктора Каннера, он не только дал блестящее описание детей и определил клинические критерии, с помощью которых до сих пор диагностируется выделенный им синдром, но и обозначил основные направления будущих дискуссий и изучения детского аутизма. У наблюдаемых им детей он отметил врожденную дефицитарность в установлении аффективного контакта, характерную неспособность эмоционально отвечать матери; отгороженность от внешнего мира с игнорированием внешних раздражителей, хотя в то же время и страх звучащих и движущихся объектов. Речь, неиспользуемую для коммуникации, с непосредственной и отставленной эхолалией и перверзией (перестановкой) местоимений, блестящую механическую память, возможность проявить сообразительность в решении сенсомоторных задач и островки особых способностей, например, музыкальной одаренности. Как типичнейшее он выделил стремление к монотонной активности, стереотипному повторению движений, звуков, действий с определенными объектами. Показал, что еще в большей степени такие дети направлены на поддержание жесткого постоянства во внешнем окружении, склонны пугаться или тревожиться в непривычных ситуациях, что требует от близких людей даже большей ритуальности в поведении, чем ее проявляют сами дети. Тяжелые нарушения поведения и развития, по наблюдениям доктора Каннера, сочетались с серьезным и тонким, «интеллигентным» выражением лица и хорошим физическим здоровьем. Особенности этих детей становились очевидны окружающим до 30-месячного возраста. Родители же детей с аутизмом характеризовались им как высоко интеллектуальные, эмоционально сдержанные люди из благополучных слоев общества.
Позже в картине описанного им синдрома в качестве базовых Л.Каннер (1956) выделил два признака детского аутизма:
- глубокую недостаточность способности установления контакта;
- тревожное навязчивое стремление к сохранению постоянства в окружающем.
Специфическое сочетание этих проблем до сих пор остается главным ориентиром в диагностики детского аутизма. Современные стандартизированные опросники и диагностические карты и теперь основываются на критериях, определенных доктором Каннером, хотя формулируются и группируются они несколько иначе. L Wing (1976) объединила их в триаду проблем, характерных для таких детей:
- дефицитарность социального развития,
- проблемы вербальной и невербальной коммуникации,
- стереотипные ограничения в поведении, интересах, занятиях.
Эта триада остается основой для всех современных систем диагностики детского аутизма, представленных в отечественных и зарубежных руководствах классификации болезней. Выявление детского аутизма и до настоящего времени происходит на основе непосредственного наблюдения за поведением ребенка и анализом особенностей его предшествующего развития (на основе сведений полученных от родителей и специалистов, данных домашних видео записей). Для постановки диагноза необходимо выделит определенное число признаков нарушения социализации, коммуникации и стереотипности поведения и интересов, которые могут выступать при этом в достаточно рознящихся наборах.
Развитие представлений о детском аутизме
Годы последующих клинических и психологических исследований во многом уточнили и усложнили первые представления о детском аутизме. Так, выяснилось, что далеко не все дети с аутизмом физически благополучны, что они могут и не иметь хорошего интеллектуального потенциала, как и островков одаренностей. Но если в конце двадцатого века по результатам стандартизированных тестов от 71 до 88 % детей с аутизмом представлялись умственно отсталыми (Steffenburg, S., & Gillberg, C.,1986 , C. Lord, E. Schopler, 1988), то позже такие оценки были оспорены. Этому способствовало расширение общих представлений о формах интеллекта, неровный профиль тестовых результатов детей с аутизмом, а также осознание значения проблем их произвольной организации. При том, что число детей с аутизмом неуспешных в тестировании составляет по данным разных исследований от 10 до 90 %, (Coleman, M., & Gillberg, C. 2012)., умственная отсталость по мнению этих авторов наиболее вероятна лишь в 15-20% случаев среди всех вариантов расстройств аутистического спектра.
Подтверждено значение и уточнена специфика нарушений развития речи, главное в которой то, что она не используется детьми как средство коммуникации. Подкреплено мнение о проявлении признаков нарушения развития у ребенка не позже, чем в возрасте 30 месяцев, что связывает клинический синдром более с нарушением психического развития, чем с его регрессом. Катамнестические исследования также показали, что синдром аутизма нельзя ограничивать детством, и в большинстве случаев его специфические проблемы пожизненны.
По мере наблюдений и исследований становилось все более понятно, что детский аутизм - это не только нарушение контакта с другими людьми, но и более общие проблемы развития взаимодействия со средой в целом. Собственно уже и Л. Каннер как основные характеристики детского аутизма рассматривал проблемы с переменой обстановки, страхи ребенка, тенденцию игнорировать внешние впечатления. E.Ornitz (1978) вывел на первый план значимость специфической реакции аутичных детей на сенсорный раздражитель, которая может выражаться и в его игнорировании, и в болезненной реакции, и в особой зачарованности определенными сенсорными впечатлениями. L Wing (1976) отмечает, что ребенок с аутизмом никогда не испытывает обычного детского удовольствия от новизны и обследования, не стремится преодолеть затруднение и вводит в перечень специфических проявлений аутизма особые когнитивные проблемы ребенка: трудности символизации, проявляющиеся в буквальности, одноплановости понимания происходящего; трудностях переноса сформированных навыков и развития символической игры.
Синдром детского аутизма и расстройства аутистического спектра
Эпидемиологические исследования, ведущиеся уже с середины прошлого века показали, что вокруг ядра классического синдрома детского аутизма, описанного Л. Каннером, группируются множественные случаи сходных нарушений в развитии. Не совсем точно соответствуя или проявляясь в сглаженных вариантах его клинической картины, они составляют более широкий круг расстройств аутистического спектра (РАС), также включающих триаду проблем коммуникации, социальной адаптации и стереотипности поведения.
Современные клинические классификации включают в этот круг и детей, которых описал австрийский психиатр H. Asperger (1944), квалифицировав их состояние как аутистическую психопатию. Их проблемы также проявляются в области коммуникации и социального взаимодействия, в выраженной стереотипности поведения, и особых, часто асоциальных, увлечениях. Отличаются эти дети от описанных Л. Каннером, значительно более успешным речевым развитием и высоким интеллектуальном уровнем (в основном за счет вербального развития), хотя при этом и относительно большей моторной неловкостью.
Вместе с тем, оказалось, что детей с чертами аутизма достаточно часто можно найти среди глубоко умственно отсталых, и детей со сложными, тяжелыми и сочетанными нарушениями развития. Как уже упоминалось, доктор Каннер считал детей с аутизмом физически и неврологически здоровыми (часть детей с классическими формами аутизмом до сих пор так и оценивается), однако, по мере катамнестических наблюдений и совершенствования методов обследования выяснилось, что у значительной части детей с РАС выявляется органическая патология цнс. Отмечена возможность выявления во взрослом и особенно в подростковом возрасте эпиактивности, развития эпилептических приступов у детей, которые ранее считались здоровыми. В части случаев определились соматические проблемы, связанные с обменом веществ, иммунной системой, системой пищеварения и др. Показано было, что в анамнезе детей с аутизмом, чаще чем в норме, можно обнаружить влияние различных патогенных факторов в процессе родов, в пренатальный, и в ранний постнатальный период развития (Wing, L. & Gould, J.,1979, Gillberg & Gillberg, 1983; Juul-Dam, Townsend, & Courchesne, 2001).
Уже в обзоре 1978 года Е. Орнитц приводит более 30 патогенных условий, которые могут быть связаны с формированием синдрома детского аутизма. Известно, что, что в популяции детей с РАС чаще, чем в норме выявляется хромосомная патология, в частности аутизм может проявляться у детей с фрагильной Х-хромосомой. В РАС в настоящее время включен синдром Рэтта, они возможны при туберозным склерозе. Рассматривается и пересматривается связь детского аутизма и психических заболеваний детского возраста (ранняя детская шизофрения, синдром Геллера), обуславливающих дезинтегративные нарушения развития 2.
И, если ранее, по крайней мере, в отечественной психиатрии детский аутизм преимущественно ассоциировался с ранней детской шизофренией, то в настоящее время считается, что он может быть связан с этим заболеванием лишь в части случаев. В этих случаях при симптоматике характерной для РАС у ребенка в самом раннем возрасте может просматриваться некоторый краткий период нормального развития, чего не бывает у других детей с РАС 3. По данным исследований, опубликованных после 2000 года частота расстройств аутистического спектра оценивается как 0.6%-1.6% детей школьного возраста (т.е. от 60 до160 на 10 000 детей), что в 20 или даже в100 раз выше чем представлялось 40 лет назад. Причины столь значительного увеличения частоты их выявления в настоящее время недостаточно ясны. Возможно она обусловлена расширенным толкованием современных диагностических критериев, но не исключено и влияние изменений средовых условий: нарастание экологических проблем, перемены самой социокультурной ситуации вынашивания, рождения и воспитания ребенка.
Ядерные формы аутизма составляют примерно 20-40 % от общего количества случаев РАС, то есть 0.22% детской поппуляции (Coleman, Gillberg, 2012). Мальчиков среди детей с аутизмом значительно больше, чем девочек: причем это соотношение значительно выше при ядерных вариантах (5 к 1), чем на периферии аутистического спектра (2 к 1), и особенно высоко в случаях синдрома Аспергера. При этом U. Frit (1987) отмечает, что аутичные девочки как группа в целом показывают более низкие показатели развития всех когнитивных функций.
Причины возникновения
В середине ХХ века широко известной стала теория психогенного происхождения детского аутизма. Она разрабатывалась приверженцами психодинамического направления (B.Bettelheim,1967, L.Despert, 1951, B.Rank,1949 и др.) и опиралась на данные Л.Каннера о хорошем физическом здоровье детей с аутизмом, сохранности предпосылок их когнитивного развития и особенностях их родителей как эмоционально сдержанных и интеллектуализированных людей. Патогенными представлялись их отношение к детям и принятый тип воспитания – недостаточная эмоциональность и доминантность. Считалось, что родители не создают у ребенка чувство безопасности, базового доверия к миру, подавляют или, по крайней мере, не подкрепляют его активности во взаимодействии с окружающим, которое, не осваиваясь им, остается пугающим. Дезориентированный и испуганный ребенок старается заглушить аутостимуляцией воздействия извне и организовать события в упрощенные неизменные стереотипы - таким образом он хочет остановить время и весь ход пугающих событий. Существовала и более сбалансированная точка зрения, согласно которой патогенным является совпадение «ранимого ребенка и ненормальной среды» (E. Tinbergen, N.Tinbergen,1972). Впрочем, и в работах самого Беттельхейма, наряду с его утверждением психогенной природы детского аутизма, высказывается мнение о возможности для сверхчувствительного ребенка переоценивать и трактовать как опасные не только аномальные, но и самые обычные воздействия матери и среды.
Предпринятые исследования не подтвердили предположения об особом складе личности родителей, их холодности или склонности игнорировать и подавлять активность ребенка (M.Rutter,1971, 78; M.DeMyer, 1978; D.Cantwell, L.Bacer, M.Rutter, 1978). Непременная принадлежность родителей детей с аутизмом к наиболее благополучным социальным слоям и их высокий образовательный уровень также не получили подтверждения. Со временем стало понятно, что ребенок с аутизмом может родиться в любой среде, в семье различного социального статуса и образовательного ценза и с разным стилем воспитания.
В настоящее время детский аутизм рассматривается как особый тип нарушения психического развития, возникающего на основе биологической дефицитарности ребенка, однако характер этой дефицитарности до сих пор недостаточно прояснен. Известно, что в формировании биологических предпосылок развития детского аутизма участвуют разные патологические условия и проявляться это нарушение развития может в рамках разных нозологических форм – полиэтиология и полинозология детского аутизма.
Л.Каннер и Н. Аспергер (L.Kanner, 1943, H.Asperger,1944) считали, что биологической основой развития детского аутизма является наследуемая ребенком особая аномальная конституция шизоидного спектра. Мнение о наследственной предрасположенности подкрепляется проявлением детского аутизма преимущественно у мальчиков; результатами исследования монозиготных близнецовых пар (совпадение более, чем в 90%), а также более частым чем в норме проявлением сходных нарушений развития и у других братьев и сестер ребенка с аутизмом. (E.Fombone, 2003). Замечено, что в монозиготных парах, в которых диагноз аутизма был поставлен лишь у одного близнеца, у другого часто наблюдались стертые отклонения развития, такие как особенности речи, социального взаимодействия, необычные поведение и интересы. Это позволило предположить, что наследуется не столько сам синдром, сколько более широкий фенотип, обуславливающий возникновение особенностей развития, концептуально сходных с аутистическими. Таким образом получил поддержку взгляд на детский аутизм как на континуум нарушений аутистического спектра. Генетический механизм наследования предрасположенности к формированию синдрома детского аутизма подтвержден, но в настоящее время недостаточно прояснен, предполагается, что с его патогенезом могут быть связаны от четырех до 15 генных локусов.
Отечественные авторы долгое время рассматривали синдром детского аутизма как предманифестное состояние или конституциональный фон, на котором могут развиваться (или не развиваться) проявления процесса детской шизофрении (О.П. Юрьева, 1967, 1970, М.С.Вроно, В.М.Башина, 1975, 1999); К.С.Лебединская, И.Д.Лукашова, С.В.Немировская, 1981 и др.). Вместе с тем достаточно рано возникло и представление о связи детского аутизма с особыми формами органического поражения мозга (С.С. Мнухин, А.Е. Зеленецкая, Д.Н. Исаев, 1967; A.D. Van Krevelen, 1952; B.Rimland, 1964; В.Е. Каган, 1981 и др.). Связь с генетической предрасположенностью в наибольшей степени выступает в случаях классических, ядерных форм детского аутизма. Однако и формы детского аутизма, связанные с органическими поражениями цнс, тоже возникают на фоне, возможно менее выраженной, но все же генетической предрасположенности Gillberg & Gillberg, 1983; Juul-Dam, Townsend, & Courchesne, 2001). Реализуя ее, различные экзогенные патологические факторы
4 способствуют возникновению аутистического дизонтогенеза – т.е. специфических проблем социализации, коммуникации и стереотипности поведения.
Поиски локализации дефицитарности мозговых систем в настоящее время не дали однозначных ответов. У части детей с аутизмом с грубо нарушенной речью G.R.DeLong (1978) нашел поражение левой медиотемпоральной доли. В основном выявленная симптоматика (часто микросимптоматика) указывала на дефицитарность отделов связанных с блоком активации и регуляции тонуса, организации взаимодействия систем мозга (по А.Р. Лурия – блока активации, программирования и контроля.). С.С.Мнухин, Д.Н.Исаев связывали описанный ими тип нарушений с поражением стволовых отделов, B.Rimland (1964) заподозрил возможность заинтересованности ретикулярной формации; M.McCulloch, C.Williams (1971) - патологию подкорковых ядер, гасящих активирующее влияние ретикулярной формации. Выдвигались гипотезы о нарушении развития структур мозжечка (Courchesne, 1987, Akshoomoff, 2005), E.Ornitz и E.Ritvo еще в 1968 году. предположили нарушение системы координации между сенсорной и моторной сферами с центральным поражением вестибулярных мозжечковых систем. G. Dawson (87) рассматривает возможность нарушения корково-подкорковых взаимоотношений, В.Е. Каган (1981) выдвинул гипотезу о заинтересованности лобно-лимбической системы, рассматривалась возможная связь проблем аутичного ребенка с нарушением развития межполушарного взаимодействия.
В настоящее время дефицитарность мозговых систем при детском аутизме рассматривается как комплекс разноуровневых структурных и функциональных аномалий. Все большее внимание уделяется не только самой локализации повреждений центральной нервной системы, но и изучению дисфункции ее развития. Достаточно рано были выдвинуты гипотезы об общей задержке или аномалии созревания мозговых систем детей с аутизмом (L.Bender,1956, G.Simon, S.Gillies,1964, В.Fish 1971 В.М. Башина, 1980, 1999), изучались нарушения в развитии ЭЭГ-активности (В.М.Башина,1999, Т.А.Строганова и др., 2007), выявляется дисфункция развития связей, объединяющих различные функциональные зоны мозга, что может определять проблемы такого ребенка в восприятии и организации поступающей информации (Courchesne E, Pierce K,. 2005 а,б).
Выдвигалось предположение о дисфункции зеркальных нейронов у людей с аутизмом, возможно играющих важную роль в имитации и эмпатии, усвоении речи (Williams et al. 2001), однако, более позднее исследование не подтвердило этого предположения (Dinstein et al. 2010).
Полиморфность и неоднозначность клинических проявлений детского аутизма
Термин расстройства аутистического спектра (РАС) был введен L.Wing, (1976) еще и для того, чтобы отразить разнообразие и неоднозначность, а часто и парадоксальность типичных проявлений детского аутизма. При всей четкости критериев Л.Каннера полиморфность проявлений синдрома общепризнана (М.С.Вроно, 1976; M.Rutter, 1978; В.М.Башина, 1980, 1999; В.Е.Каган,1981; К.С.Лебединская, И.Д.Лукашова, С.В.Немировская, 1981; К.С.Лебединская, 1987,1988).
Аутизм в целом проявляется как нарушение возможности ребенка устанавливать адекватные аффективные связи даже с самыми близкими людьми. Но в конкретных случаях это может выразиться и в безразличии к людям как "экстремальное одиночество", и как гиперчувствительность, тормозимость в контактах, непереносимость взгляда, голоса, прикосновения, и как патологическая симбиотическая связь с матерью. В более легких вариантах эти трудности проявляются в недостаточности развития эмоциональных связей - недостатке сопереживания, непонимании чувств и намерений других людей, эмоционального подтекста ситуации. Затруднения могут быть менее выраженными в общении со взрослыми и более явными в контактах с другими детьми, причем общение с младшими или старшими детьми проходит легче, чем со сверстниками.
Нарушения сенсорного контакта с внешним миром тоже могут проявляться полярно: и как отгороженность, отсутствие реакции на внешние воздействия, и как ее парадоксальность, и как особая ранимость в контактах со средой. Характерны как пассивность, отсутствие интереса к окружающему, так и выраженные локальные сверхпристрастия, постоянный одержимый поиск определенных впечатлений.
В разной степени и с разным знаком проявляются нарушения самих основ адаптации: возможны брезгливость, сверхизбирательность в еде, и возможность брать в рот несъедобные вещи. Проблемы в самосохранении проявляются и в опасном бесстрашии и в сверхосторожности. Сенсорный дискомфорт, чуткость к этологическим знакам опасности могут проявиться и как генерализованная тревога, постоянная готовность испугаться, и как стойкие страхи определенных вещей, людей, слов, ситуаций, которые могут выглядеть нелепо и неадекватно в настоящем и становятся понятны только в контексте индивидуального опыта каждого ребенка.
Для большинства детей крайне травматичны изменения в привычном окружении, в усвоенном порядке происходящего, и в тоже время, как указывает Б. Беттельхейм, у детей с наиболее глубоким аутизмом реакции на перемены могут, по крайней мере внешне, не наблюдаться. Стереотипность в поведении, пристрастиях, интересах также проявляется в очень разных формах. Характерны стереотипные разряды моторной активности, воспроизведение одних и тех же движений, манипуляций с объектами, звуков, слов, фраз, возможно стереотипное проговаривание стихотворных текстов, цитат из мультфильмов. В быту они тоже стереотипны и жестко следуют привычном формам поведения. Монотонность в поведении парадоксально связана с одержимостью. Характерны сверх пристрастия к определенным предметам, особые влечения и увлечения, интересы, проявляющиеся в играх, фантазиях, рисунках. Попытки прервать стереотипные действия детей, изменить их ритуалы, привычную обстановку вызывают у детей крайне отрицательную реакцию. У одних усиливаются аутистические тенденции, страхи, другие дают аффективные взрывы, становятся не только агрессивны, но и самоагрессивны.
Известно, что по результатам тестирования более половины аутичных детей оцениваются как умственно отсталые, но и они могут иметь отдельные «островки» способностей, в частности, замечательную память, способность решать зрительно-пространственные задачи. Кроме того, существует группа «высокофункциональных» детей с аутизмом, которые по тестам интеллектуального развития показывают нормальные или высокие результаты, но при этом проявляют поразительную неосведомленность и неприспособленность в быту.
Ловкость в движении, во вписывании в пространство характерна как раз для глубоко аутичных детей, а «высокофункциональные» дети с аутизмом напротив особенно моторно неловки. Обычны трудности в усвоении навыков самообслуживания, бытового поведения, неумение функционально использовать предметы, но вместе с тем возможны и особая аккуратность, педантизм и пунктуальность в освоенных бытовых действиях, и искусность в стереотипных манипуляциях.
При общем характерном нарушении коммуникативной функции отмечается широкий спектр речевой патологии. Дети могут быть мутичны (1/3 –1/2 часть случаев) или иметь бедную односложную (телеграфную) речь, но также могут иметь и большой запас слов, пользоваться сложной взрослой фразой (фонографическая речь). В разной степени выражена склонность к эхолалии, перверзии местоимений, использованию речевых штампов. Чрезвычайно характерны нарушения просодических компонентов речи, но их проявления тоже различны: речь вялая, затухающая либо быстрая, напряженно-скандированная. Выражение лица может быть значительно и тонко, но мимика маловыразительна.
Таким образом, одной из типичнейших особенностей клинической картины РАС является ее полиморфность. Более того, неоднозначность проявлений может характеризовать поведение и каждого отдельного ребенка с РАС. Так ребенок с выраженными нарушениями контакта с близкими может сам подойти к незнакомому человеку. При мутизме он может неожиданно произнести фразу, при явной сенсорной ранимости не реагировать на боль или упорно стремиться воспроизводить определенное сверхинтенсивное ощущение. В разных ситуациях он может быть и ловким и крайне неуклюжим, легко выучивать иностранный язык и затрудняться в освоении родного, иметь познания в отдельных отвлеченных областях и не ориентироваться в ближайшем бытовом окружении. Парадоксальность, проявляющаяся в поведении не только разных детей с РАС, но и одного и того же ребенка на наш взгляд, может рассматриваться как один из специфических признаков детского аутизма.
Возрастная динамика и прогноз развития
По данным многих клиницистов, развитие детей с аутизмом чаще всего расценивается как аномальное или вызывает сомнение и тревогу уже в очень раннем возрасте (L.Wing, 1976, В.М. Башина, 1980, 1999, В.Е.Каган,1981, К.С. Лебединская, 1989). При проявлении тревожных предвестников практически с самого рождения ребенка полностью синдром формируется к 2,5-3м годам. Наибольшая выраженность проблем отмечается в период 3-5-ти лет, позже нарушения могут несколько сглаживаться, дети как бы дозревают (В.М.Башина, 1980), хотя, по мнению L.Wing (1976) в это время в большей степени смягчается аффективные проблемы, а когнитивный дефект становится все более явен. M.Coleman и Ch.Gillberg (2012) также отмечают, что у большей части в раннем школьном возрасте наступает относительное улучшение (уменьшение социальной отстраненности, меньше трудности организации), хотя примерно треть детей остаются погруженными в себя.
В.М. Башина отмечает тенденцию к улучшению состояния у 1/4 наблюдавшихся ею детей. Среди говорящих детей, по данным Каннера и Эйзенберг (1956), половина имеет тенденцию к развитию социальной адаптации. Ш. Коэн (1998), приводя данные 8ми катамнестических исследований, сообщает, что нормальная или почти нормальная социальная жизнь, успехи в учебе и работе возможны во взрослом возрасте в 5ти-17ти % случаев. Каннер и Айзенберг удачную социальную адаптацию находят в 5ти, а удовлетворительную в 22% случаев. M.Rutter L. Lockyer, (1967), M.Rutter (1970), наблюдая развитие 60-ти детей с аутизмом, отметили в 17% случаев хорошее приспособление, в 19% - удовлетворительное, в 64% - грубые затруднения социальной адаптации, невозможность вести самостоятельную жизнь. Известно также, что некоторые трудности социальных контактов, организации взаимодействия с другими людьми могут оставаться даже у хорошо социально адаптированных лиц.
Как прогностически значимые факторы рассматриваются уровень развития речи и интеллектуальные показатели детей с аутизмом (Г.Е.Сухарева, 1974 и др.). Общепринято мнение, что дети, не овладевшие речью до 5 лет и демонстрирующие в раннем детстве низкие интеллектуальные показатели, имеют меньшую вероятность хорошей социальной адаптации.
Дифференциальная диагностика
Аутизм можно спутать с некоторыми другими встречающимися у детей проблемами.
Почти у каждого аутичного ребенка в младенчестве подозревают глухоту или слепоту. Эти подозрения вызваны тем, что он, как правило, не откликается на свое имя, не прослеживает взгляд и не следует указаниям взрослого, не сосредоточивается с его помощью. Однако подобные подозрения быстро рассеиваются, поскольку родители знают, что отсутствие реакции на социальные стимулы часто сочетается у их ребенка со «сверхочарованностью» определенными звуковыми и зри-тельными впечатлениями. Это может быть шуршание бумаги, звуки музыки (часто классической), свет лампы, тени, узоры обоев на стене - особое значение этих впечатлений для ребенка не оставляет у близких сомнений, что он может видеть и слышать. Важно также помнить о характерном различии реакций на социальные и физические стимулы. Для нормального ребенка социальные стимулы чрезвычайно важны. Он прежде всего отзывается на то, что исходит от другого человека. Аутичный ребенок, наоборот, может игнорировать близкого человека и чутко откликаться на иные стимулы.
С другой стороны, в поведении детей с нарушениями зрения и слуха тоже могут отмечаться однообразные действия, такие, как раскачивание, раздражение глаза или уха, перебирание пальцами перед глазами. Так же, как и в случаях детского аутизма, эти действия несут функцию аутостимуляции, компенсирующей недостаточность реального контакта с миром. Однако мы не можем говорить в данных случаях о детском аутизме, поскольку стереотипность в поведении здесь не сочетается с трудностями в установлении эмоционального контакта с другими людьми, разумеется, на доступном ребенку уровне и с помощью доступных ему средств. Необходимо также отметить, что возможно действительное сочетание детского аутизма или, по крайней мере, аутистических тенденций с нарушениями зрения и слуха, так бывает, например, при врожденной краснухе В подобных случаях стереотипность поведения соединяется со сложностями в общении даже на самом примитивном уровне Сочетание аутизма и сенсорных нарушений особенно затрудняет коррекционную работу
Достаточно часто возникает необходимость различать детский аутизм и умственную отсталость. Мы уже упоминали, что детский аутизм может быть связан с разными, в том числе очень низкими, количественными показателями умственного развития. По крайней мере, две трети детей с аутизмом при обычном психологическом обследовании оцениваются как умственно отсталые (а половина из этих двух третей - как глубоко умственно отсталые). Необходимо, однако, понимать, что нарушение интеллектуального развития при детском аутизме имеет качественную специфику. При количественно равном коэффициенте умственного развития ребенок с аутизмом по сравнению с ребенком с обычной умственной отсталостью может проявлять гораздо большую сообразительность в отдельных областях и значительно худшую адаптацию к жизни в целом Его показатели по отдельным тестам будут сильно отличаться друг от друга. И чем ниже коэффициент умственного развития, тем отчетливей будет разница между результатами в вербальных и невербальных заданиях в пользу последних
У детей с глубокой умственной отсталостью, особенно при социальной депривации, возможно развитие специальных стереотипов аутостимуляции, например раскачивания, как это бывает и в случае депривации детей с сенсорными нарушениями. Решение вопроса о том, имеем ли мы дело с детским аутизмом, как и в первом случае, потребует проверки сочетается ли это проявление стереотипности в поведении ребенка с невозможностью установления с ним эмоционального контакта, на самом простом и доступном ему уровне тактильного, глазного контакта (как принимает ласку, как утешается и т.п.).
Необходимо отличать речевые трудности при детском аутизме от других нарушений речевого развития. Часто первые тревоги возникают у родителей аутичных детей именно в связи с необычностью их речи. Странная интонация, штампы, перестановка местоимений, эхолалии – все это проявляется так ярко, что проблем дифференциации с другими речевыми расстройствами, как правило, не возникает. Однако в некоторых, а именно самых тяжелых и самых легких, случаях детского аутизма трудности все же возможны.
В самом тяжелом случае - случае мутичного (не пользующегося речью и почти не реагирующего на речь других) ребенка может встать вопрос о моторной и сенсорной алалии. Мутичный ребенок отличается от страдающего сенсорной и моторной алалией тем, что иногда может непроизвольно воспроизводить не только слова, но даже сложные фразы. Глубоко аутичный ребенок не сосредоточивается на обращенной к нему речи, она не является инструментом организации его поведения В какой степени он понимает то, что ему говорят, сказать трудно. Опыт показывает, что даже если он и пытается сосредоточиться на инструкции, то не удерживает ее и в этом он сходен с ребенком, испытывающим трудности в понимании речи. С другой стороны, аутичный ребенок может иногда адекватно воспринимать и учитывать в поведении относительно сложную информацию, воспринятую пассивно из речевого сообщения, обращенного к другому человеку. Самым же главным идентифицирующим признаком является характерное для глубоко аутичного ребенка глобальное нарушение коммуникации. В отличие от ребенка с чисто речевыми трудностями, он не пытается выразить свои желания вокализацией, взглядом, мимикой или жестами.
В наиболее легких случаях детского аутизма, когда вместо полного отсутствия коммуникации наблюдаются лишь связанные с ней затруднения, возможны проявления самых разных речевых нарушений. В подобных случаях можно обнаружить явные проблемы с восприятием речевой инструкции, общую смазанность и нечеткость произношения, запинки, аграмматизмы (нарушения грамматического строя речи), трудности в построении фразы. Все эти проблемы возникают, однако, именно при попытке ребенка вступить в коммуникацию, организовать целенаправленное речевое взаимодействие Когда же высказывания автономны и штампованны, речь может быть более чистой, фраза более правильной. При дифференциации в таких случаях следует отталкиваться именно от сравнения возможностей понимания в ситуациях пассивного восприятия и речи прямо обращенной к ребенку и использования речи в ситуациях автономной речи и направленного взаимодействия. При дифференциальной диагностике необходимо также учитывать более общие характеристики поведения. В попытках коммуникации аутичный ребенок будет проявлять сверхзастенчивость, заторможенность, повышенную чув-ствительность к взгляду другого человека, тону его разговора. Он будет стремиться к общению в привычной и ритуализированной форме и теряться в новой обстановке.
Относительно легкие формы детского аутизма необходимо отличать и от задержки психического развития, где, как известно, также характерны трудности организации сосредоточения и удержания ребенка в произвольном взаимодействии. Трудности ребенка с аутизма здесь могут проявляться полиморфно и в задержке речевого развития как недопонимание инструкции, смазанность речи, аграмматизмы, трудности построения развернутой фразы, пересказа; и в задержке развития социально бытовых навыков, связанной с моторной неловкостью, сложностью подражания, переимчивости и переноса освоенных навыков в новые ситуации; и в недостаточности и фрагментарности развития представлений об окружающем.
Явное отличие ребенка с чертами аутизма проявится в скованности и неловкости в непосредственном эмоциональном контакте и в проблемах, связанных со стереотипностью поведения. В отличие от обычных детей с задержкой развития такой ребенок лучше чувствует себя в привычных условиях занятий со взрослым, чем в свободной игре со сверстниками. Игра его может быть значительно более бедной чем у сверстников с задержкой развития, и, самое главное, - стереотипной.
Возникает необходимость разграничить детский аутизм и детскую шизофрению. Западными специалистами связь детского аутизма и шизофрении полностью отрицается на основе проведенных исследований, которые показали, что среди родственников аутичных детей нет накопления случаев заболевания шизофренией. В России же в недавнем прошлом между детским аутизмом и детской шизофренией в большинстве случаев ставился знак равенства, что тоже подтверждалось клиническими исследованиями. Это противоречие разъяснится, если мы учтем отличия в понимании шизофрении в разных клинических школах. Большинство западных школ определяет ее как процесс, сопровождающийся острыми психическими расстройствами, включающими галлюцинации (продуктивная симптоматика). Господствовавшие же до недавнего времени российские психиатрические школы относили к шизофрении и вялотекущие болезненные процессы, нарушающие психическое развитие ребенка. При первом понимании связь с аутизмом действительно не прослеживается, при втором - детский аутизм и шизофрения могут отчасти пересекаться.
Ребенок, страдающий детской шизофренией (в традиционном отечественном понимании этого слова), может как иметь, так и не иметь комплекса трудностей, специфичных для синдрома детского аутизма, и здесь дифференциации поможет опора на основные критерии синдрома. Развести же «стабильные» и «текущие» формы внутри самого синдрома детского аутизма позволяет длительное наблюдение за развитием ребенка. Наличие периодов обострения проблем (не обязательно включающих продуктивную симптоматику), не обусловленных внешними обстоятельствами, не связанных с возрастными кризисами развития ребенка может свидетельствовать в пользу текущего процесса заболевания.
Диагноз, при котором аутизм связывается с психическим заболеванием, воспринимается родителями, а зачастую и педагогами как приговор возможности успешного психического развития и социальной адаптации ребенка, под сомнение ставится результативность коррекционной работы, обучения и воспитания. Опыт показывает, однако, что тяжесть проблем ребенка, прогноз его развития не следует ставить в прямую зависимость от поставленного медицинского диагноза. Мы знаем случаи, когда коррекционная работа с ребенком идет очень трудно, несмотря на отсутствие обострений, и, наоборот, известны случаи достаточно удачного продвижения даже при регулярно возникающих эндогенно обусловленных ухудшениях состояния. В трудный период ребенок ничего не теряет полностью. Он может временно перестать пользоваться усвоенными социальными навыками, перейти на более низкий уровень адаптации, однако эмоциональный контакт, поддержка близких часто позволяют ему после выхода из периода обострения восстановить достигнутый ранее уровень, а затем и двигаться дальше.
Наконец, необходимо остановиться на различении синдрома детского аутизма и нарушений общения, обусловленных особыми условиями жизни, воспитания ребенка – с детским госпитализмом. Известно, что нехватка эмоциональных контактов с людьми, недостаток впечатлений часто вызывают серьезную задержку психического развития у детей, воспитывающихся в домах ребенка, возможно развитие особой стереотипной активности, призванной компенсировать недостаток контактов с миром. Однако стереотипные действия не носят при госпитализме такого изощренного характера, как при детском аутизме: это может быть, скажем, просто упорное раскачивание или сосание пальца. Принципиально здесь то, что ребенок с госпитализмом, попав в нормальные условия, может компенсироваться, по сравнению с аутичным, гораздо быстрее, поскольку у него отсутствуют столь выраженные внут-ренние препятствия для социального развития.
Другой причиной психогенного нарушения общения может быть отрицательный невротический опыт ребенка: перенесенная травма, несостоятельность во взаимодействии с другим человеком. Конечно, такой опыт может получить любой ребенок, особенно с повышенной ранимостью. И все же это не детский аутизм, потому что нарушение общения здесь, как правило, избирательно и касается именно отдельных, тяжелых для ребенка ситуаций. Даже если невротический опыт повлек за собой избирательный мутизм, т. е. мутизм, проявляющийся лишь в особых обстоятельствах (во время ответа на уроке, при общении с чужими взрослыми и т. д.), то и тогда у ребенка с нарушениями психогенного характера контакт с близкими, с детьми в игровой ситуации чаще всего сохраняется. В случае же детского аутизма возможность коммуникации нарушена в целом, причем наиболее трудна для таких детей, как уже упоминалось, организация как раз свободных и необязательных игровых контактов со сверстниками.
