30 лет кохлеарной имплантации в России

Цель: обзор материалов Всемирного доклада по проблемам слуха и рекомендаций Резолюции по профилактике нарушений слуха и глухоты Всемирной ассамблеи здравоохранения с определением приоритетов оказания помощи пациентам с тугоухостью и глухотой. Результаты и обсуждение: приводятся данные по распространенности нарушений слуха и прогнозы на ближайшую перспективу. В соответствии с рекомендациями ВОЗ подчеркивается, что все люди с нарушениями слуха должны иметь возможность доступной и эффективной реабилитации в течение всей жизни. Предлагаемые подходы включают скрининг слуха и раннее вмешательство, профилактику и лечение заболеваний уха, доступ к современным технологиям, развитие сети реабилитационных центров, улучшение коммуникации, снижение уровней шума и более активное участие общества. Заключение: определяются целевые показатели и рекомендации как для профессионального сообщества, так и для национальных систем здравоохранения.

Одним из наиболее эффективных методов реабилитации и абилитации пациентов, страдающих двусторонней сенсоневральной потерей слуха высокой степени, является кохлеарная имплантация (КИ). В настоящее время в РФ количество пациентов, использующих системы КИ в качестве метода (ре-) абилитации, значительно возросло, в связи с чем, актуальность проведения оценки результатов слухоречевой реабилитации пациентов данной категории является чрезвычайно актуальной. Несмотря на прогресс технического обеспечения КИ, наиболее активной жалобой у пациентов, страдающих двусторонней сенсоневральной глухотой, после КИ является плохая разборчивость речи в шумной обстановке. Одним из эффективных методов для оценки разборчивости речи в шуме является речевая аудиометрия в свободном звуковом поле с применением международного фразового RUMatrix-теста.

В последнее, время благодаря исследованиям в области генетики слуха, знания о генах, влияющих на процессы восприятия звуков, значительно расширились. Подтверждение наследственной причины тугоухости у ребёнка, в семье которого нет родственников с нарушением слуха, возможно только благодаря молекулярным методам диагностики [1,2,3]. Знание наследственных причин становится очень важным не только для выявления, но и для реабилитации детей с нарушением слуха. Цель данной статьи - познакомить сурдопедагогов с распространенными формами наследственной тугоухости, с особенностями их выявления и вариантами течения c различной степенью тяжести. Ключевые слова: несиндромальная наследственная тугоухость, аутосомно-рецессивный, ген GJB2, ген STRC, ген USH2A.

Выявление и разрешение этических дилемм в работе специалистов, оказывающих помощь детям с нарушением слуха, может послужить основой профилактики профессионального стресса и выгорания, а также повышения эффективности сурдологической помощи. Цель исследования: этический анализ профессиональной деятельности специалистов сурдологов и сурдопедагогов. Материалы и методы: интернет-анкетирование 139 специалистов (98 сурдологов и 41 сурдопедагог) на основе модели «усилие-вознаграждение». Результаты и обсуждение: средний показатель по шкале «Усилие» в группе сурдологов составил 5,5±1,8 баллов, в группе сурдопедагогов - 5,9±1,5 баллов. Средний показатель по шкале «Вознаграждение» в группе сурдологов составил 7,2±1,9 баллов, в группе сурдопедагогов - 7,4±2,8 баллов. Оплату труда считают неадекватной 58% сурдологов и 22% сурдопедагогов, задумываются о смене работы 59% сурдологов и 25% сурдопедагогов. Выявленная напряженность компенсируется достаточно высоким уважением среди пациентов, руководства и коллег. При этом уровень профессиональной коллегиальности выше у сурдологов, чем у сурдопедагогов. Заключение: проведенный анализ позволил выявить этические дилеммы в профессиональной деятельности врачей-сурдологов и сурдопедагогов.

Выявление и разрешение этических дилемм в реализации такого вида высокотехнологичной помощи, как кохлеарная имплантация, на разных этапах возникновения и развития представляет практический интерес для пациентов и их родственников, для специалистов врачей и педагогов, для формирования эффективных моделей поведения. Цель исследования: этический анализ аспектов кохлеарной имплантации по нормативным документам. Результаты и обсуждение: в разных условиях и временных отрезках отношение к кохлеарной имплантации подвергалось определенным изменениям и требовало формирования отношения разных сторон. Заключение: проведенный анализ позволил оценить динамику развития этического сопровождения кохлеарной имплантации за 30-летний период становления и развития программы в России.

Термин заболевание спектра аудиторных нейропатий отражает состояние слуховой системы, при котором у пациента регистрируются отоакустическая эмиссия и/или микрофонный потенциал улитки, при этом коротколатентные слуховые вызванные потенциалы отсутствуют или значительно изменены. Данная аудиологическая картина может указывать на наличие патологии различной этиологии в любом отделе на протяжении от внутренних волосковых клеток до ствола мозга и, как следствие, характеризуется разнообразными вариантами клинико-аудиологической картины. Особая сложность реабилитации данной группы состоит в невозможности предсказать пороги слуха в рамках стандартных методов регистрации слуховых вызванных потенциалов. В связи с чем, важнейшую роль в выборе оптимального маршрута реабилитации ребенка с заболеванием спектра аудиторных нейропатий играет сурдопедагогическое тестирование на всех этапах ведения ребенка с данным заболеванием.

Показана необходимость выявления противопоказаний к КИ у детей с нарушенным слухом и зрением, обязательность проведения постоперационной психолого-педагогической реабилитации и участие в ней родителей, обоснована возможность и целесообразность применения метода 3П-реабилитации семьи и ребенка с КИ, подчеркивается новизна требуемых для этого профессиональных компетенций.

Цель - описание медико-педагогической реабилитации глухого, , пациента после кохлеарной имплантации, страдающего CHARGE синдромом – редким генетическим заболеванием с многочисленными врожденными пороками развития, вызываемыми у большинства больных мутациями в гене CHD7. На примере сложного детского случая показано, что Пациентка, наблюдаемая в ФГБУ РНКЦ А и С ФМБА России с диагнозом двусторонняя глухота, была прооперирована слева имплантом Nucleus CI 512 (Cochlear, Австралия) в возрасте 1 год 4 мес. Трудности хирургического этапа были обусловлены множественными аномалиями развития среднего и внутреннего уха, дистопией лицевого нерва. Были применены система навигации и мониторинга лицевого нерва. Трудности послеоперационной реабилитации были связаны с проявлениями синдрома, задержкой интеллектуального и физического развития. Программирование речевого процессора проводилось совместно с сурдопедагогом на основании данных объективного тестирования и субъективных реакций ребенка. Занятия с сурдопедагогом были систематические и индивидуальные. Через 3 года 4 мес. после операции наблюдаются реакции ребенка на неречевые, речевые стимулы и шепот на расстоянии – 6 м, звукоподражания, отдельные слова, короткая фраза и понимание простых вопросов и поручений. Пациенты с CHARGE синдромом могут быть эффективно реабилитированы методом кохлеарной имплантации с учетом всех рисков оперативного вмешательства и прогнозируемого результата.