Согласно Федеральному закону № 273 «Об образовании в Российской Федерации» (от 29.12.2012) детям с ограниченными возможностями здоровья гарантировано создание в образовательной организации специальных условий для получения качественного образования и социализации [3]. Вместе с тем, на сегодняшний день отсутствуют образовательные стандарты для организации одной из многочисленной категорий обучающихся с ограниченными возможностями здоровья – детей с хроническими инвалидизирующими болезнями, в том числе, с редкими заболеваниями, такими как гликогеновая болезнь [2]. Вместе с тем, от социальных условий, от возможности организации гибкого режима психофизической нагрузки, регулярности и полноты соблюдения рекомендаций врача, во многом зависят как физическое, так и психологическое состояние ребенка [7,8]. В «Разъяснениях об организации обучения детей, которые находятся на длительном лечении и не могут по состоянию здоровья посещать образовательные организации» (Минпросвещения России и Минздрав России от 24 августа 2023 г.) отражены правовые и организационные основы обучения в медицинском стационаре для обучающихся с соматическими болезнями в целом без учета специфических психологических трудностей, связанных с конкретной болезнью и процессом лечения [5]. Отсутствие же индивидуального подхода к обучению ребенка с хронической болезнью нередко приводит к длительным психофизическим перегрузкам, истощающим адаптационные резервы детского организма, учебным проблемам и трудностям социальной адаптации вплоть до психической инвалидизации [1,9].
Недостаточное количество данных об особых образовательных потребностях детей с гликогеновой болезнью (далее - ГБ), имеющихся у них социальных и психологических трудностей, и, как следствие, слабую разработанность вопроса организации образовательного процесса стали основанием для проведения настоящего исследования.
С целью оценки психофизического функционирования детей-инвалидов с гликогеновой болезнью и формулирования предложений по оптимизации образовательного процесса проведено сплошное проспективное исследование 37 детей-инвалидов: 28 мальчиков и 9 девочек (средний возраст 13,5 лет) с гликогеновой болезнью – младшие школьники 62,2% (23 чел.) и 37,8% (14 чел.) – подростки.
В качестве методов и методик применялись: анализ медицинской документации, неструктурированная беседа с родителем о социальных условиях жизни ребенка, анкета организации образовательного процесса ребенка для специалистов (педагогов и психологов), анкета качества жизни «PedsQL 4.0 Generic Core Scales».
Психолого-педагогическое обследование ребенка и его родителей проводилось в индивидуальной форме в кабинете психолога. Длительность одного обследования составляла 1 час. Число встреч и объем психодиагностического инструментария подбирались индивидуально в зависимости от физического и психологического состояния пациентов.
Проведение исследования одобрено Локальным этическим комитетом ФГАУ «Национальный медицинский научный центр здоровья детей» Минздрава России (заседание от 01.09.2015 г.).
Согласно медицинской документации, по типам ГБ дети распределились следующим образом: I-й тип – 32,4% (12 чел.), III-й тип – 32,4% (12 чел.), VI-й тип – 10,8% (4 чел.), IX-й тип – 24,4% (9 чел.). По физическому состоянию у 16,2% детей наблюдалась метаболическая компенсация, 59,5% – субкомпенсация, 24,3 % – декомпенсация [6]. Согласно данным медицинской литературы, длительность и устойчивость метаболической компенсации влияет на физическое функционирование ребенка: в состоянии метаболической компенсации снижение физического функционирования незначительное; при субкомпенсации более выражено; при декомпенсации крайне ограничено. Для стабилизации и улучшении физического состояния ребенка назначаются определенные медицинские мероприятия, что меняет социальные условия жизни ребенка в разной степени.
Анализ результатов клинической информации и опроса родителей показал, что к специфическим социальным условиям, обусловленным ГБ, можно отнести следующие:
- зависимость социальной активности и жизни от режима лечения, в частности, регулярности выполнения физически дискомфортных лечебных процедур;
- отсутствие стабильности жизни в силу возможного внезапного значительного ухудшения физического состояния;
- ограничение рациона питания;
- необходимость частых госпитализаций;
- контроль уровня глюкозы в крови.
По результатам статистического и качественного анализа медико-психолого-педагогической информации, была установлена прямая связь между показателями физического и психологического функционирования (соответствующие шкалы опросника «PedsQL 4.0») [4]. Это позволило объединить детей в группы: с достаточным (69 и 71 баллов), средним (60 и 50 баллов) и низким (33 и 39 баллов) психофизическим функционированием.
У пациентов с достаточным психофизическим функционированием – 16,2 % (6 чел., из них с ГБ III типа – 1 чел., VI типа – 1 чел., IX типа – 4 чел.) отмечается метаболическая компенсация и относительно устойчивое психологическое состояние, с достаточной работоспособностью и социальной активностью. Контроль за состоянием здоровья осуществляется преимущественно в рамках диспансерного наблюдения по месту жительства и плановой ежегодной госпитализации в медицинский стационар. При незначительной, но систематической опеке взрослых в целом, младшие школьники и подростки соблюдают простую схему приема препаратов и крахмала. Условия воспитания и лечения, в целом, соответствуют физическим и психологическим потребностям детей. Они систематически посещают школу, включены в общение со сверстниками. Вместе с тем, наблюдается повышенная уязвимость детей в ситуациях психофизических перегрузок.
Вторая, наиболее многочисленная группа – 52,1%, это дети со средним психофизическим функционированием (22 чел., из них с ГБ I типа – 4 чел., III– 10 чел., VI – 3 чел., IX – 5 чел.). На фоне метаболической субкомпенсации для детей характерны: повышенная чувствительность к внешнему воздействию, тревожность, эмоциональная возбудимость и истощаемость. Большинство пациентов склонны к фиксации на физическом дискомфорте и негативных переживаниях, связанных с длительным лечением, отсутствием необходимого объема деятельности, полноценного общения.
Пациенты от 2 до 4 раз в год находятся на стационарном лечении, их распорядок дня и социальная активность зависят от режима лечения. Они вынуждены соблюдать дробный прием пищи, в течение дня измерять глюкозу в крови. Важно отметить, что далеко не все родители готовы к строгому соблюдению врачебных назначений в течение дня, требующемуся пациентам данной группы, что нередко становилось одной из причин ухудшения самочувствия детей. Согласно данным анкетирования родителей пациенты школьного возраста с метаболической субкомпенсацией находятся на домашней или индивидуальной форме обучения с редкими посещениями образовательной организации, в связи с чем их социальные контакты, как правило, ограничены общением с близкими. Вместе с тем, средние показатели физического и психосоциального функционирования свидетельствуют о том, что они вполне способны к вариативному посещению очных занятий в сочетании с домашней формой обучения, что способствовало бы их большей социализации.
В группу детей с низким психофизическим функционированием вошли пациенты (24,3%) в тяжелом и среднетяжелом состоянии (9 чел., из них с ГБ I – 8 чел.; III-й типа – 1 чел.) Это дети преимущественно с метаболической декомпенсацией с выраженным истощением, трудностями самостоятельной регуляции и контроля поведения, сужением деятельности и минимальной социальной активностью. Пациенты не менее 3-4 раз в год находятся на длительном лечении в круглосуточном стационаре, в связи с необходимостью в оказании медицинской помощи по жизненным показателям. Стабильность физического состояния детей определяется регулярностью и тщательностью выполнения лечебных процедур, поэтому режим лечения кардинальным образом изменил их образ жизни. Дети постоянно нуждаются во внешнем уходе и длительном регулярном лечении в круглосуточном стационаре (от нескольких недель до месяцев). От качества ухода и исполнения родителями назначений врача (в т.ч. соблюдение строгой диеты, дробного приема пищи) во многом зависит их физическое состояние. Как показал опрос родителей, находясь в тяжелом физическом состоянии, большинство детей не включены в образовательный процесс по месту жительства, либо включены формально, что усугубляет эмоциональный дискомфорт и существенно снижает качество жизни пациентов.
Обсуждение результатов
Для реализации законного права детей с ГБ получении образования с учетом их особых образовательных потребностей, прежде всего, следует ориентироваться на показатели их физического и психического функционирования, имеющих прямую связь с типом и степенью метаболической компенсации.
Дети, объединенные в первую группу, могут быть включены в образовательный процесс по программе, рекомендованной психолого-медико-педагогической комиссией. В целом, из-за риска психофизических перегрузок и снижения качества усвоения программного материала на фоне истощения, а также необходимости соблюдать режим лечебного питания, школьники с ГБ нуждаются в более гибком и щадящем режиме психофизической нагрузки по сравнению со здоровыми сверстниками. При организации процесса обучения в медицинском стационаре в связи с незначительным снижением работоспособности и временными ограничениями, обусловленными режимом лечения, требуется сокращение учебной нагрузки за счет уменьшения количества предметов (до 3-5 уроков в день), наполнение программы в равном объеме новым материалом и заданиями для закрепления. Возможна организация занятий в групповой или индивидуальной формах.
Для пациентов-школьников со средним психофизическим функционированием показано обучение по индивидуальному плану с сокращением учебных предметов (до 2-3 уроков в день) и наполнением его содержания повторением пройденного материала. В условиях стационара, учитывая значительную истощаемость детей и высокую загруженность лечебными мероприятиями, занятия целесообразно проводить в первой половине дня с минимальным объемом заданий для самостоятельной работы. При ухудшении состояния и снижении работоспособности возможна замена учебных предметов занятиями дополнительного образования по выбору (1-2 занятия в день). Также как и для пациентов первой группы, обучение осуществляется очно и /или с использованием дистанционных технологий в индивидуальном режиме психофизической нагрузки.
В силу тяжести психофизического состояния обучение детей третьей группы по программному материалу не возможно. Оно должно осуществляться по индивидуальной программе, включающей предметы дополнительного образования, с учетом предпочтений ребенка. Такая организация обучения будет способствовать реализации потребности в новых впечатлениях, деятельности и общении. Занятия с ребенком проводятся очно, индивидуально, непосредственно у постели больного (1-3 занятия в день по 10-15 мин.). В связи с неустойчивостью состояния и высокой истощаемостью режим занятий необходимо ежедневно согласовывать педагогам с лечащим врачом и специалистами психолого-педагогической службы на междисциплинарных консилиумах больницы.
Таким образом, при организации процесса обучения детям с гликогеновой болезнью необходимо учитывать тип и степень метаболической компенсации, их психологическое функционирование, а также режим лечения.
Реализация преемственности в организации процесса обучения ребенка в у условиях длительной госпитализации, в образовательном учреждении и на дому требует систематического междисциплинарного взаимодействия педагогов с лечащим врачом, специалистов психолого-педагогической службы медицинского учреждения и образовательной организации.
Создание вариативных условий обучения детей-инвалидов с редкими болезнями является необходимым условием их эффективного лечения, обучения и социализации.
