Заболевания спектра аудиторных нейропатий у детей: клинико-аудиологические особенности и роль сурдопедагогического обследования / Альманах № 45 / Архив / Альманах Института коррекционной педагогики
АЛЬМАНАХ института коррекционной педагогики
Альманах № 45 "30 лет кохлеарной имплантации в России"

Заболевания спектра аудиторных нейропатий у детей: клинико-аудиологические особенности и роль сурдопедагогического обследования

М.Р. Лалаянц ФГБУ «Российский научно-клинический центр аудиологии и слухопротезирования» ФМБА России; Кафедра сурдологии ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Москва

Слух и диагностика тугоухости у детей раннего возраста

Орган слуха – один из самых сложных – анатомически и функционально – органов человека. Ухо способно улавливать звук, интенсивность которого колеблется в диапазоне от 0 до 140 дБ УЗД (по отношению к уровню звукового давления). Диапазон частот звуковых колебаний, воспринимаемых ухом, распространяется от 20 до 20000 Гц. Кроме того, слуховая система способна различить удивительно небольшие временные различия. А сложнейшая обработка информации, поступающей из уха в головной мозг, происходит на каждом этапе от внутреннего уха до коры височной доли головного мозга.

Отмеченные выше характеристики слуховой системы, в обыденной жизни обозначаемые как просто способность слышать, играют важнейшую роль в обучении, в развитии речи, развитии человека в целом и, как результат, адаптации в обществе и оказывают влияние на качество жизни.

Нарушение слуховой функции может быть обусловлено поражением любого из участков слуховой системы, что определяет как характер, так и степень нарушения слуха. Так, экссудативный средний отит обуславливает кондуктивную тугоухость легкой степени, а поражение височной доли доминантного полушария ведет к слуховой агнозии - человек слышит, но неспособен узнавать звуки речи и узнавать предметы по характерным для них звукам. Двустороннее же поражение внутреннего уха может привести к глухоте. А поражение слухового нерва сопровождается как глухотой, так и нарушением разборчивости речи при относительно сохранных порогах слуха.

Отсюда вытекает важность выявления этиологии и патогенеза нарушения слуха.

Важнейшим условием успешной коррекции нарушения слуха является своевременное начало реабилитационных мероприятий адекватных нарушению слуха – слухопротезирования и/или кохлеарной имплантации. Данное условие особенно актуально для детей с врожденной тугоухостью, так как чем дольше ребенок находится в состоянии звуковой депривации, тем хуже результаты реабилитации. Поэтому столь важно максимально раннее выявление таких детей, чему значительно способствует введение универсального аудиологического скрининга новорожденных, основанного на регистрации отоакустической эмиссии (ОАЭ) [1].

Методы исследования слуха можно разделить на объективные и субъективные (психоакустические). Объективные методы позволяют оценить состояние различных участков слуховой системы без участия (без обратной связи) обследуемого. К ним относятся регистрация ОАЭ и различных классов слуховых вызванных потенциалов.

Диагноз «тугоухость» в первые месяцы жизни может быть установлен лишь по результатам регистрации слуховых вызванных потенциалов, а регистрация коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП) стала рутинным методом объективного исследования слуха детей первых 4-5 лет жизни. Суть метода заключается в регистрации биоэлектрической активности структур слухового проводящего пути, от внутреннего уха до ствола мозга, в виде волн КСВП в ответ на акустическую стимуляцию. Метод стал «золотым стандартом» аудиологического обследования детей раннего возраста, так как пороги регистрации волн КСВП коррелируют с поведенческими порогами.

ОАЭ — это звук, который генерируется сокращением наружных волосковых клеток (НВК) внутреннего уха, обычно в ответ на определенную акустическую стимуляцию. Наличие ОАЭ указывает на сохранность НВК, что в большинстве случаев (но не всегда!) позволяет предполагать у обследуемого нормальный слух. Исследование занимает несколько минут, в скрининговом режиме не требует участие сурдолога, в связи с чем, на регистрации ОАЭ основан аудиологический скрининг новорожденных во многих странах, в том числе и в России. Однако, скрининг, основанный на регистрации только ОАЭ, не позволяет выявить пациентов, у которых в патологический процесс вовлечены структуры слухового проводящего пути, расположенные выше уровеня слуховой периферии (НВК), например детей с заболеванием спектра аудиторных нейропатий , о котором пойдет речь далее.

Описанные объективные методы исследования слуховой системы не позволяют в полной мере оценить слух пациента, так как СЛУХ – это не только состояние слуховой системы. Основное назначения слуха – возможность человека воспринимать, дифференцировать, идентифицировать, интерпретировать и использовать звуковые стимулы в жизнедеятельности и прежде всего для коммуникации. Для оценки данных возможностей используются субъективные методы (психоакустические тесты). При этом источником стимулов (неречевых и речевых) являются акустические системы, а обследуемый субъект выполняет инструкции по распознаванию стимула (нажимает на кнопку, повторяет услышанное, отличает один стимул от другого и пр.). Для понимания и выполнения инструкций необходим определенный интеллектуальный уровень развития и некоторый слуховой опыт обследуемого. Соответственно, при обследовании детей и/или при наличии сопутствующих неврологических нарушениях возможности проведения психоакустических тестов ограничены. В таких случаях наибольшее значение имеет сурдопедагогическое тестирование пациента, а также анкетирование родителей, направленное, прежде всего, на оценку слухового поведения ребенка в том числе вне кабинета врача [2,3,4].

Медико-педагогическое взаимодействие крайне важно на всех этапах ведения детей с нарушением слуха, однако особенно актуален этот тандем при обследовании и ведении детей с заболеванием спектра аудиторных нейропатий, так как данный диагноз может быть поставлен исключительно благодаря применению объективных методов, а определение степени снижение слуха и маршрута реабилитации - по результатам сурдопедагогического тестирования.

Заболевание спектра аудиторных нейропатий: терминология, диагностика и клинико-аудиологические особенности.

Термин «аудиторная нейропатия» был впервые введен в 1996 году благодаря двум независимым публикациям (A.Starr и K.Kaga), в которых описывались пациенты, у которых регистрировалась ОАЭ, а волны КСВП не определялись. Так как источником ОАЭ являются НВК внутреннего уха, а волн КСВП - слуховой нерв и структуры ствола мозга, авторы пришли к выводу, что у таких пациентов в патологический процесс вовлечен именно слуховой нерв [5,6].

Важным наблюдением в данных и последующих публикациях было то, что поведенческие пороги слуха, определенные при тональной пороговой аудиометрии, у некоторых пациентов были значительно лучше, чем можно было ожидать по данным регистрации КСВП. Таким образом, регистрация КСВП, являющаяся основным объективным методом определения степени тугоухости, неинформативна у пациентов с аудиторной нейропатией.

Последующие исследования показали, что такая электрофизиологическая картина не всегда обусловлена патологией именно слухового нерва. Патологический процесс может охватывать синапсы между нейронами слухового нерва и волосковыми клетками внутреннего уха или лишь сами внутренние волосковые клетки (ВВК), а НВК, которые являются источником генерации ОАЭ, могут быть сохранными. Это послужило основанием для использования множества терминов для обозначения данной электрофизиологической картины [7,8,9].

Наиболее устоявшийся термин - заболевание спектра аудиторных нейропатий (Auditory Neuropathy Spectrum Disorder - ANSD) был введен в 2008 году на Международном симпозиуме по аудиологическому скринингу вместо ранее используемых терминов: «аудиторная нейропатия», «аудиторная нейропатия/диссинхрония», «слуховая нейропатия». Этот термин был использован для обозначения состояния слуховой системы, при котором у пациента регистрируются ОАЭ и/или микрофонный потенциал улитки (МП), при этом КСВП отсутствуют или значительно изменены. Фраза «аудиторная нейропатия» в названии сохранена, так как она устоялась за предыдущие годы и отражает описанную электрофизиологическую картину, несмотря на то, что слуховой нерв не всегда вовлечён в патологический процесс. Слово «спектр» в названии отражает множество вариантов как причин данного состояния, так и вариабельность клинической картины [10].

Таким образом, данная аудиологическая картина может указывать на наличие патологии различной этиологии в любом отделе на протяжении от ВВК до ствола мозга (включая синапсы, нейроны спирального ганглия, слуховой нерв) и, как следствие, характеризуется различным течением и результатами реабилитации, которые во многих случаях сложно предсказать.

Помимо двух основных электрофизиологических признаков, указанных выше (наличие ОАЭ, отсутствие КСВП), для ANSD характерна следующая аудиологическая картина:

  1. Пороги тональной пороговой аудиометрии могут варьировать от нормы до глухоты, флюктуировать и не соответствовать данным КСВП;
  2. Нарушение разборчивости речи, особенно в сложных акустических ситуациях, имеет место рече-тональная диссоциация (не соответствие степени нарушения разборчивости речи порогам слышимости).
  3. Стационарные слуховые вызванные потенциалы, более известные под аббревиатурой ASSR (Auditory steady-state response), могут регистрироваться у пациентов с ANSD, но не соответствовать ни порогам КСВП (чаще всего отсутствующим), ни порогам слышимости.

ASSR позволяют определить расчетные пороги слышимости, расчетную аудиограмму, что может быть использовано для слухопротезирования у пациентов с «классической» сенсоневральной тугоухостью. Однако, в случае пациентов с ANSD расчетная аудиограмма по порогам ASSR может иметь совершенно различные формы и не соответствовать порогам слышимости. Поэтому при аудиологическом обследовании детей, начатом и ограниченном лишь регистрацией ASSR, диагноз ANSD будет упущен [10,11].

Несмотря на то, что изначально термин аудиторная нейропатия появился для описания состояний при которых регистрируется ОАЭ и не регистрируются (или регистрируются измененные) КСВП, дальнейшие наблюдения показали, что ОАЭ у большинства пациентов угасает с возрастом, в то время как сохраняется лишь микрофонный потенциал улитки (МПУ). МПУ — это ответы улитки на акустическую стимуляцию, которые можно выделить в процессе регистрации КСВП при соблюдении соответствующего протокола. Источником МПУ являются преимущественно НВК.

Таким образом, только полноценно проведенное электрофизиологическое исследование, включающее регистрацию КСВП с выделением МПУ, позволит выявить ANSD. Так как крайне редко взрослым пациентам проводиться регистрация КСВП, диагноз ANSD может быть упущен в данной возрастной категории. Как часто пациенты жалуются «на плохой слух», по мнению сурдолога не соответствующий по степени данным тональной пороговой аудиометрии? Можно предположить, что некоторые пациенты с ANSD остаются не выявленными, и ведутся как пациенты с «классической» СНТ.

Исследования последних лет показали, что длиннолатентные (корковые) слуховые вызванные потенциалы (ДСВП) могут быть актуальны для диагностики, оценки результатов реабилитации пациентов с ANSD при слухопротезировании и после кохлеарной имплантации. Так, ДСВП регистрируются у некоторых пациентов с ANSD даже без слуховых аппаратов, несмотря на отсутствие нормальных КСВП, что позволяет предположить степень снижения слуха и определить необходимость в слухопротезировании. Отсутствие ДСВП у пациентов при адекватном слухопротезирование может указывать на сомнительный прогноз реабилитации. Формирование же ДСВП у пациента с ANSD после слухопротезирования является хорошим показателем как эффективности использования слуховых аппаратов, так и перспективности кохлеарной имплантации, если таковая понадобиться [1,9].

Необходимо учитывать, что диагноз ANSD устанавливается ввиду, так как не регистрируется нормальные КСВП, в условиях наличия нормальных ответов от НВК. Следовательно, если у пациента имеется сочетание ANSD и поражения внутреннего уха, то ANSD диагностировано не будет.

Разнообразие клинико-аудиологических вариантов нарушений слуха у пациентов с ANSD огромно, в связи с тем, что под этим термином скрывается действительно широкий спектр заболеваний, дифференциальную диагностику которых не всегда возможно провести. Некоторые пациенты не испытывают затруднений при распознавании и разборчивом восприятии речи, несмотря на отличные от нормальных результаты аудиометрии, в то время как другие предъявляют жалобы на плохую разборчивость речи, особенно в шуме. Некоторые пациенты жалуются на флюктуирующий слух, описывая «хорошие» и «плохие» для слуха дни. Наконец, у некоторых детей с ANSD определяется функциональная глухота [7,11,12].

Особую сложность представляет оценка степени нарушения слуха у детей с ANSD в виду неинформативности данных объективных методов исследования и сложности получения субъективных данных о состоянии слуха пациента, что определяет важность сурдопедагогического тестирования, причем неоднократного.

Этиология заболеваний спектра аудиторных нейропатий

ANSD чаще всего носят двусторонний, реже односторонний характер. В этиологии односторонней патологии ведущее значение имеет врожденная односторонняя гипо/аплазия слухового нерва. Другой частой причиной одностороннего процесса считают цитомегаловирусную инфекцию. Однако, одностороннее ANSD, хоть и требует наблюдения, драматически не влияет на слухоречевое развитие пациента, в то время как двусторонний процесс негативно влияет на развитие ребенка.

Предполагаются три основные причины врожденного двустороннего ANSD: перинатальная патология, врожденный порок развития и наследственные факторы.

Двустороннее ANSD может развиться в результате таких перинатальных патологий как недоношенность, гипербилирубинемия, внутриутробная цитомегаловирусная инфекция. Остальные заболевания (асфиксия в родах, гидроцефалия и др.), ранее также предполагаемые в качестве этиологических факторов, считаются сегодня менее значимыми. Также причиной аудиологической картины при двустороннем ANSD могут быть гипо/аплазия слуховых нервов, причем выявить это можно лишь при МРТ с высоким разрешением [5,10,13,14,15,16].

Наследственные факторы являются значительной, но не до конца изученной причиной ANSD. Выделяют синдромальные и изолированные формы заболевания. На сегодняшний день известны более 20 генов, мутации которых ведут к развитию изолированного или синдромального ANSD, а также заболеваний, одним из симптомов которых являться аудиторная нейропатия [8].

У детей с ANSD наибольшее значение имеют мутации гена OTOF, кодирующего белок отоферлин. Отоферлин экспрессируется в ВВК, где играет важную роль в функционировании синапсов между волосковыми клетками и нейронами слухового нерва. Мутации этого гена ответственны за развитие не менее 3% случаев врожденной несиндромальной сенсоневральной тугоухости, что указывает на перспективность исследования этого гена у детей с ANSD. Практическая значимость обследования именно этого гена определяется также хорошими результатами кохлеарной имплантации у пациентов с ANSD, обусловленным мутациями в гене OTOF, ввиду локализации патологии именно в улитке и интактностью слухового нерва [17].

Учитывая описанные этиологические варианты, пациенты с ANSD нуждаются в дополнительных неаудиологических методах обследования. Важнейшее значение имеет МРТ с визуализацией слухового нерва, так как позволяет прежде всего выявить гипо/аплазию слухового нерва, а также нарушения миелинизации, аномалии строения ствола мозга и др. Учитывая характер перинатальных факторов риска развития ANSD, а также особенности синдромальных форм заболевания, всем пациентам с данной патологией рекомендовано наблюдение невролога и офтальмолога. Консультация генетика и при необходимости генетическое обследование необходимы для выявления синдромальных форм нарушений слуха и непосредственных генетических механизмов развития ANSD.

Реабилитация пациентов с заболеванием спектра аудиторных нейропатий

Реабилитация пациентов с ANSD представляет собой сложную задачу по следующим причинам: во-первых, данная группа пациентов представлена разнородными по этиологии и течению заболеваниями; во-вторых, рече-тональная диссоциация и малая информативность данных объективных методов исследования для оценки порогов слышимости затрудняют адекватный выбор степени усиления при слухопротезировании; в-третьих, наличие сопутствующей неврологической патологии у многих пациентов с ANSD (прежде всего, у недоношенных детей, после гипербилирубинемии или перенесших внутриутробную цитомегаловирусную инфекцию) затрудняет выбор адекватного метода реабилитации, а также ухудшает прогноз реабилитации; в-четвертых, в литературе описаны транзиторные изменения в слуховой системе с картиной ANSD, что еще более осложняет процесс выбора как метода, так срока начала реабилитации.

За последнее десятилетие подход к ведению таких детей изменился от отсроченного старта реабилитации и ограничения показаний к кохлеарной имплантации до раннего начала слухопротезирования и кохлеарной имплантации в первый год жизни по рекомендациям некоторых исследований. Однако, четких общепринятых рекомендаций по ведению детей с ANSDдо сих пор нет [6,7,12].

Важнейшее значение при решении вопроса о начале реабилитационных мероприятий имеет сурдопедагогическое тестирование. Слухопротезирование показано по результатам поведенческой аудиометрии в динамике. При этом пациентам с сохранной ОАЭ показано линейное усиление при слухопротезировании. Сложно определиться с реабилитацией у пациентов с легкой и средней степенью снижения слуха. У этих пациентов при слухопротезировании, по сравнению с пациентами с обычной сенсоневральной тугоухостью с той же степенью тугоухости, во многих случаях не удается получить сопоставимую разборчивость речи. Психоакустические исследования показали, что у пациентов с ANSD нарушена временная обработка информации, поэтому акустическое усиление, добавляя громкость, ухудшает разборчивость речи, в то время как кохлеарный имплант может способствовать синхронизации разрядов в слуховом нерве и, как следствие, обеспечивает улучшение разборчивости речи. Поэтому, на сегодняшний день, кохлеарная имплантация может быть рекомендована пациентам с ANSD в случае задержки слухоречевого развития при адекватном слухопротезировании независимо от данных тональной пороговой аудиометрии, но при стабильных порогах слышимости и отсутствии результатов от предшествующей электроакустической коррекции. При этом наименее удовлетворительные результаты ожидаются у детей с гипо/аплазией слухового нерва, подтвержденной при МРТ [6,7,10,11,12,14,17].

Однако, увы, далеко не во всех случаях достигается существенное улучшение разборчивости речи у пациентов с ANSD даже после кохлеарной имплантации.

Сурдопедагогическое обследование детей с нарушением слуха

Важным компонентом ведения любого ребенка с сенсоневральной тугоухостью является сурдопедагогическое тестирование и медико-педагогическое взаимодействие [18,19,20]. В случае же детей с ANSD, для которых характерна рече-тональная диссоциация, малая информативность КСВП и ASSR для предсказания тональных порогов, сурдопедагогическое тестирование и наблюдение являются важным этапом для принятия решения сурдологом об электроакустической коррекции и кохлеарной имплантации.

В рамках сурдопедагогического тестирования проводится оценка восприятия, дифференциация, интерпретация ребенком речевых и неречевых звуков. При сурдопедагогическом тестировании педагог в качестве акустических сигналов использует неречевые стимулы - музыкальные игрушки (барабан, бубен, дудка и пр.), речевые стимулы голосом разговорной громкости и шепотом – звукосочетания (папапа, тутуту, сисиси), звукоподражания (ав-ав, мяу-мяу), слова в закрытом и открытом выборе. Количественная оценка результатов такого обследования проводится на расстоянии, с которого ребенок воспринимает и/или дифференцирует/интерпретирует звуковой стимул. Реакции на звук могут быть: безусловно-рефлекторные (моргание, вздрагивание, замирание) у детей первого года, но они быстро угасают, и условно-двигательные, которые необходимо у ребенка вырабатывать и поощрять. В тестах на дифференциацию/идентификацию звуковых стимулов (звукоподражания, название животных и др.) ребенка обучают показать/взять соответствующую звуковому стимулу игрушку/картинку [18,19,21].

У детей с ANSD, особенно раннего возраста, учитывая возможности флюктуации, улучшения порогов слышимости, необходимо проводить сурдопедагогическое тестирование в динамике, особенно при решении вопроса об электроакустической коррекции. Подобное тестирование также необходимо проводить для оценки эффективности слухопротезирования и кохлеарной имплантации.

Важным компонентом сурдопедагогической работы является консультация родителей по занятиям, особенностям поведения с ребенком и подготовка его к последующим занятиям и сурдопедагогическим тестированиям. Необходима располагать информацией о поведении ребенка и его реакции на звуки и речь в течение дня, оценка динамики развития у ребенка слуховых реакций на звуки и речь, понимания речи, предречевых вокализаций и устной речи. Для достижения большей объективности возможно использование анкет (LittlEARS, PEACH) для оценки слухового поведения и интеграции детей после электроакустической коррекции.

Сурдопедагог при тестировании ребенка, может столкнуться со следующими особенностями пациентов с ANSD: флюктуация порогов слуха; улучшение слуховой функции у некоторых детей с ANSD. на 1-2-м году жизни, особенно у детей, рожденных недоношенными; большая сохранность восприятия высокочастотных звуков у ряда пациентов с ANSD; более выраженное нарушение разборчивости речи и дифференциации речевых стимулов, чем у пациентов с «классической» сенсоневральной тугоухостью. Следует иметь в виду, что при однократном занятии с сурдопедагогом ребенок может не продемонстрировать всех своих слуховых возможностей, результатов реабилитации, что определяет важность сурдопедагогического тестирования в серии занятий с ребенком.

Оценка сурдологом и сурдопедагогом восприятия, дифференцировки, интерпретации речевых и неречевых стимулов пациентом важна в реабилитации любого ребенка с нарушением слуха. Однако, у детей с ANSD необходимо учитывать, что нарушение разборчивости речи, особенно в сложной акустической обстановке, больше, чем у детей с «классической» сенсоневральной тугоухостью, и выраженно сильнее, чем можно было бы ожидать, ориентируясь на степень снижения слуха. Дети с ANSD могут нуждаться не только в слухопротезировании, но и в использовании FM-систем. Если адекватное слухопротезирование не позволяет улучшить разборчивость речи по данным сурдопедагогического тестирования, то кохлеарная имплантация может быть показана независимо от степени снижения слуха у ребенка с ANSD. Поэтому, сурдопедагогическая оценка различения и понимания речи столь важна у детей с ANSD, причем как без слуховых аппаратов, так и после электроакустической коррекции.

Заключение

ANSD представляют собой разнообразные варианты нарушения слуха по степени тугоухости, по степени нарушения разборчивости речи, но объеденные ввиду наличия одинаковой электрофизиологической картины (наличие ОАЭ/МПУ и отсутствие КСВП). Основная сложность в ведении данных пациентов заключается в неинформативности стандартных объективных методов исследования слуха (КСВП, ASSR) для определения порогов слышимости у детей. В связи с этим, столь важны для сурдолога данные, получаемые в ходе сурдопедагогического обследования детей раннего возраста с ANSD. Сурдопедагогическая оценка восприятия, дифференцировки, интерпретации речевых стимулов ребенком с ANSD как без слуховых аппаратов, так и в слуховых аппаратах, позволяет сурдологу принять решение о слухопротезировании, коррекции настроек слуховых аппаратов, а также рекомендовать проведение кохлеарной имплантации.

Таким образом, медико-педагогическое взаимодействие имеет важнейшее значение в ведении детей раннего возраста ANSD, так как именно такой тандем позволяет подобрать индивидуальный оптимальный реабилитационный маршрут для пациентов со столь неоднозначной формой нарушения слуха.

Библиография
Печать
Распечатать фрагмент
Поделитесь статьей с коллегами и друзьями
Лалаянц М.Р. Заболевания спектра аудиторных нейропатий у детей: клинико-аудиологические особенности и роль сурдопедагогического обследования // Альманах Института коррекционной педагогики. 2021. Альманах № 45 URL: https://alldef.ru/ru/articles/almanac-45/auditory-neuropathy-spectrum-disorder-in-children-audiological-features-and-the-role-of-speech-therapist (Дата обращения: 23.01.2022)
Список литературы
  1. Бахшинян В.В., Сатаева А.И. Эффективность совместной работы сурдопедагога и сурдолога в ходе настроек речевого процессора. Вестник оториноларингологии. 2018;83(4):67-72. https://doi.org/10.17116/otorino201883467
  2. Взаимодействие сурдолога и сурдопедагога в ходе настроек речевого процессора В.В. Бахшинян, А.И. Сатаева URL: https://alldef.ru/ru/articles/almanac-42/vzaimodejstvie-surdologa-i-surdopedagoga-v-xode-nastroek-rechevogo-proczessora
  3. Гойхбург М.В., Бахшинян В.В., Жеренкова В.В., Чугунова Т.И., Таварткиладзе Г.A. Психоакустические и электрофизиологические показатели у пациентов после кохлеарной имплантации. Сенсорные системы. 2020;34(2):107-116. https://doi.org/10.31857/S0235009220020031
  4. Диагностика и коррекция нарушений слуховой функции у детей первого года жизни / сост. Таварткиладзе Г.А. Шматко Н.Д. Методическое пособие. М. – Полиграф 2001. -160с.
  5. Если малыш не слышит / Шматко Н.Д., Пелымская Т.В. М.: Просвещение. - 2003. – 204с.
  6. Кохлеарная имплантация: взаимодействие медиков и сурдопедагогов / Н.Н. Малофеев, Г.А. Таварткиладзе, Э.В. Миронова, Н.Д. Шматко, В.В. Бахшинян, О.И. Кукушкина, Е.Л. Гончарова, А.И. Сатаева, М.Р. Хайдарпашич, И.И. Кукушкин // Альманах Института коррекционной педагогики. 2015. Альманах № 21. URL: https://alldef.ru/ru/articles/almanac-21/
  7. Лалаянц М. Р., Бражкина Н. Б., Гептнер Е. Н., Круглов А. В., Бариляк В. В., Таварткиладзе Г. А. Слуховые вызванные потенциалы у детей с заболеванием спектра аудиторных нейропатий. Вестник оториноларингологии. 2018;83(4):15-20.
  8. Лалаянц М.Р., Бражкина Н.Б., Гептнер Е.Н., Чугунова Т.И., Цыганкова Е.Р., Таварткиладзе Г.А. Клиническое разнообразие заболеваний спектра аудиторных нейропатий. Folia Otorhinolaryngologiae Respiratoriae. 2018; 24 (1): 12-22.
  9. Лалаянц М.Р., Миронович О.Л., Близнец Е.А., Маркова Т.Г., Поляков А.В., Таварткиладзе Г.А. Заболевание спектра аудиторных нейропатий, обусловленное мутациями в гене отоферлина (OTOF). Вестник оториноларингологии. 2020;85(2):21-25. https://doi.org/10.17116/otorino20208502121
  10. Николаева Т.В. Комплексное психолого-педагогическое обследование ребенка раннего возраста с нарушенным слухом/ Т.В. Николаева. – М.: Экзамен, 2006. – 112 с.
  11. Савенко И.В., Гарбарук Е.С. Особенности течения слуховой нейропатии у детей, родившихся недоношенными. Российская оториноларингология, 2011 (3), 132-136.
  12. Таварткиладзе Г.А. Аудиторные нейропатии (заболевания профиля аудиторных нейропатий): подходы к диагностике и реабилитации // Вестник оториноларингологии - 2014. - №2. - С.9-16.
  13. Таварткиладзе Г.А. Руководство по клинической аудиологии. – Москва: Медицина. - 2013. – 676 с.
  14. Breneman AI, Gifford RH, Dejong MD. Cochlear implantation in children with auditory neuropathy spectrum disorder: long-term outcomes. J Am Acad Audiol. 2012;23(1):5-17. https://doi.org/10.3766/jaaa.23.1.2.
  15. Glastonbury CM, Davidson HC, Harnsberger HR, Butler J, Kites, Shelton C. Imaging findings of cochlear nerve deficiency. Am J Neuroradiol. 2002; 23: 635–43.
  16. Hayes, D.; Sininger, Y. Guidelines: Identification and management of infants and children with auditory neuropathy spectrum disorder; Guidelines Development Conference; Lake Como, Italy. 2008. P. 3-8.
  17. Kaga K. Auditory nerve disease and auditory neuropathy spectrum disorders. Auris Nasus Larynx. 2016;43(1):10-20. https://doi.org/10.1016/j.anl.2015.06.008
  18. Rajput K., Saeed M., Ahmed J, Chung M., Munro C., Patel S. Leal C., Jiang D., Nash R. Findings from aetiological investigation of Auditory Neuropathy Spectrum Disorder in children referred to cochlear implant programs. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2019 Jan; 116: 79-83. https://doi:10.1016/j.ijporl.2018.10.010
  19. Rance G, Starr A. Pathophysiological mechanisms and functional hearing consequences of auditory neuropathy. Brain. 2015;138(11):3141–158. https://doi.org/10.1093/brain/awv270
  20. Roche J.P., Huang B.Y., Castillo M., Bassim M.K., Adunka O.F., Buchman C.A. Imaging Characteristics of Children with Auditory Neuropathy Spectrum Disorder. OtolNeurotol. 2010; 31(5): 780–788. https://doi.org/10.1097/mao.0b013e3181d8d528
  21. Shearer AE, Hansen MR. Auditory synaptopathy, auditory neuropathy, and cochlear implantation. Laryngoscope Investig Otolaryngol. 2019:4(4):429-440.
Лицензия Creative Commons
Это произведение доступно по лицензии Creative Commons «Attribution-NonCommercial-NoDerivs» («Атрибуция — Некоммерческое использование — Без производных произведений») 3.0 Непортированная.
Статьи выпуска:
Мы используем cookie. Во время посещения сайта вы соглашаетесь с Политикой конфиденциальности.
OK