Введение
Восстановление слуховой функции при пороках развития уха является сложной задачей и требует мультидисциплинарного подхода. Несмотря на относительно небольшую распространенность пороков развития наружного и среднего уха - 1-2 случая тяжелых аномалий на 10000 новорожденных, на их долю приходится около 50% всех аномалий развития ЛОР-органов [1]. Поэтому знание основных аспектов и возможностей лечения и реабилитации данного контингента больных важно в практической работе оториноларингологов, сурдологов, сурдопедагогов.
Косметический дефект, сопровождающий данные состояния, накладывает, хотя и в различной степени, отпечаток на многие аспекты жизни, но имеющееся нарушение слуха имеет наибольшее значение, особенно в детском возрасте, так как тугоухость является препятствием на пути к нормальному психо-эмоциональному развитию и социальной адаптации [2,3]. Поэтому успешная реабилитация детей с врожденными аномалиями развития уха зависит от сурдологов, педагогов, сурдопедагогов [4].
Около 15% патологии развития уха носит наследственный характер, в связи с чем пациенты с такого рода пороками входят в сферу интересов медицинских генетиков. На практике в настоящее время наиболее часто встречаются следующие синдромальные состояния:
- синдром Конигсмарка - аутосомно-рециссивный тип наследования, сопровождающийся триадой - односторонняя микротия, атрезия наружного слухового прохода (НСП), кондуктивная тугоухость III степени;
- синдром Голденхара - аутосомно-рециссивный, аутосомно-доминантный и мультифакториальный типы наследования, сопровождающийся различными по выраженности дисплазиями наружного и среднего уха на одной стороне и частым недоразвитием цепи слуховых косточек на внешне здоровой стороне; аномалиями развития средней зоны лица на стороне поражения;
- синдром Тричера Коллинза - аутосомно-рецессивный тип наследования, проявляющийся нарушением структур, развивающихся из первой жаберной дуги. Также нередки случаи не классифицируемых пороков развития с одно- или двусторонней микротией, атрезией или стенозом НСП и различной степенью тугоухости, которая, как правило, носит кондуктивный характер [5].
Восстановление слуховой функции при пороках развития уха является сложной задачей и требует мультидисциплинарного подхода. Использование слуховых аппаратов конвекционного типа часто невозможно из-за недоразвития НСП. Даже после выполнения реконструктивного вмешательства – меатотимпанопласткики и при большом опыте хирурга - не всегда удается получить достаточный слухулучшающий результат, особенно в отдаленном периоде. Известные осложнения, такие как рецидивы воспалительного процесса кожи сформированного НСП, появление дефекта неотимпанальной мембраны с формированием хронического гнойного среднего отита, рестенозирование сформированного НСП, значительно ограничивают применение этого способа реабилитации на сегодняшний день [6,7]. Сама возможность выполнения данных операций лимитирована особенностями строения височных костей и оценивается по специальным шкалам на основании компьютерной томограммы височной кости [8].
Наиболее распространенным видом коррекции функциональных нарушений у детей с отсутствием/сужением НСП является использование различных акустических систем. Существует большое количество альтернатив в этом вопросе. К ним относятся неимплантируемые (Contact mini (BHM, Австрия)) и имплантируемые системы костного звукопроведения открытого (Baha Connect (Cochlear Ltd., Австралия), Ponto (Oticon Medical, Дания) и закрытого типов (Alpha (Medtronic, США), Baha Attract (Cochlear Ltd., Австралия)), системы с активным имплатируемым элемантом (Bonebridge (MED-EL, Австрия), импланты среднего уха частично (Vibrant Soundbridge (MED-EL, Австрия)) и полностью имплантируемые (Carina (Cochlear Ltd., Австралия)).
Звуковая стимуляция для правильного формирования ассоциативных связей и рецепторных полей на уровне центральной нервной системы должна быть обеспечена с как можно более раннего возраста. При кондуктивной и смешанной тугоухости до 35 дБ нПС по костному звукопроведению могут быть применены системы костного звукопроведения (СКЗ) на мягком бандаже Contact mini, Baha, Ponto. Но, заметность устройства на ленте для окружающих (Рис. 1 может привести к социальной дезадаптации в более старшем возрасте. Необходимость работы устройства с максимальным потреблением энергии для преодоления звуковой волной мягких тканей, которые с возрастом утолщаются, необходимость увеличения прижимной силы для речевого процессора чревато развитием местных воспалительных реакций, поэтому по достижении 4-5-летнего возраста рекомендуется имплантация фиксирующего элемента системы на кости свода черепа. При этом СКЗ состоит из наружного звукового процессора, опоры для его крепления, имплантируемой в кости черепа и выведенной через кожу. Звуковая волна преобразуется процессором в механические колебания, передающиеся через опору и имплант на кости черепа и костный лабиринт улитки.
Рис. 1. Аппарат костного звукопроведения Baha на мягком бандаже.
На этапе имплантации немаловажным фактором является косметический результат операции. Ранее применяемая для Baha техника с дерматомом сопровождалась большим участком отсутствия волосяного покрова (Рис. 2). Использование современных опор (Baha Connect, Ponto) позволило уйти от этой проблемы, полностью сохранив рост волос вокруг импланта (Рис. 3).
Рис. 2. Участок алопеции в месте использования дерматома при имплантации Baha.
Рис. 3. Область имплантации Baha без использования дерматома.
Хороший косметический результат способны обеспечить имплантируемые СКЗ закрытого типа: Alpha, Baha Attract (Рис. 4). Они состоят из наружного звукового процессора, магнита в титановом корпусе, фиксированного под мягкими тканями головы к титановому импланту либо титановыми винтами. Однако в связи с конструктивными особенностями мощность для компенсации сенсоневрального компонента тугоухости для СКЗ Alpha ограничена 15дБ, для Baha – 55 дБ нПС, в зависимости от мощности речевого процессора.
Рис. 4. Область имплантации при использовании систем костного звукопроведения закрытого типа.
Импланты среднего уха, например, Vibrant Soundbridge, СКЗ закрытого типа с активной имплантируемой частью – Bonebridge (BB), имеют наружный звуковой процессор с элементами питания, закрепленную на чешуе височной кости антенну-приемник с магнитом и процессор-стимулятор с механическим передатчиком, фиксированным на слуховых косточках, в окнах лабиринта (VSB) либо в сосцевидном отростке (ВВ). Микрофон наружного процессора воспринимает звуковую волну, которая преобразуется в электромагнитный импульс, передаваемый на антенну-приемник и перерабатываемый имплантированным процессором в электрический импульс, приводящий в движение активную механическую часть. Эти устройства обладают рядом преимуществ: отсутствие вибрирующего наружного процессора решило одну из основных проблем – наличие эффекта обратной связи, что делает более комфортным их ношение в любых условиях. Данные устройства способны покрывать сенсоневральный компонент тугоухости пациента. Хороший косметический результат от подкожной установки имплантируемых элементов дополняется отсутствием повышения давления процессора на мягкие ткани головы при увеличении мощности, а полностью имплантируемая система среднего уха Carina не имеет наружной части, таким образом, абсолютно незаметна окружающим.
Несмотря все эти преимущества, BB, VSB, Carina не получили широкого распространения в нашей стране. Часть из этих устройств имеет возрастные ограничения и не лицензирована в России. Хирургический этап для них значительно сложнее. Учитывая выраженные изменения анатомии среднего уха, у части пациентов применение имплантов среднего уха технически невозможно, а малая толщина чешуи височной кости не позволяет использовать BВ в связи с необходимостью погружения вибрирующего элемента на глубину не менее 1,0см [9].
Важным аспектом в реабилитации пациентов с множественными пороками развития является возможность проведения МРТ. Исследование наиболее доступно для чрезкожных имплантов (до 3 Тесла). Безопасными при 1,5 Тесла являются имлпанты Alpha, Baha, Ponto. Безопасность Bonebridge и имплантов среднего уха при 1,5 Тесла и целесообразность исследования из-за большого радиуса артефакта обсуждаются.
Таким образом, для выбора СКЗ необходимо учитывать множество факторов: симметричность нарушения слуха, возраст пациента на момент слухопротезирования, сопутствующую патологию больного и необходимость проведения повторных МРТ, анатомо-рентгенологические особенности, ожидания пациентов, возможность обеспечения комплексной реабилитации – доступность для пациентов команды специалистов различного профиля, специализирующихся на данной проблеме.
Цель исследования
Целью проведенного нами исследования была оценка эффективности медицинской реабилитации пациентов с врожденными пороками развития наружного и среднего уха, сопровождавшихся кондуктивной тугоухостью, при помощи имплантируемых систем костного звукопроведения.Пациенты и методы
В период с октября 2012г по январь 2020г на клинических базах РНКЦАиС были прооперированы 40 детей с использованием СКЗ Baha, Ponto и Alpha – основная группа. Односторонняя атрезия НСП зафиксирована у 2 пациентов, двусторонняя — у 35, двусторонний стеноз НСП - у 3 пациентов. Выполнена 51 ипмлантация СКЗ: Baha - 35, Ponto – 8, Alpha – 8 элементов.
В группу контроля были отобраны 44 ребенка, которым выполнили реконструктивное вмешательство на наружном и среднем ухе - меатотимпанопластику либо каналопластику. Среди них двусторонняя атрезия НСП - у 15 пациентов, односторонняя - у 16, двусторонний стеноз НСП - у 5, односторонний - у 8 детей. Каналопластика с сохранением рудиментарной тимпанальной мембраны выполнена в 12 случаях, меатотимпанопластика с реконструкцией НСП - в 38.
Распределение пациентов произведено по группам согласно анатомо-рентгенологическим особенностям по результатам оценки компьютерных томограмм (КТ) височных костей по 26-балльной системе, разработанной проф. Милешиной Н.А. [10]. Для детей основной группы среднее значение при анализе составило 16±3,69 баллов, в контрольной группе - 21,72±1,71 баллов, т.е. группа имплантированных детей имела более грубые анатомические аномалии (p≤0,05), и проведение реконструктивной операции у них признано неперспективным.
Для уточнения времени завершения остеоинтеграции у детей с системами Baha нами выполнено тестирование стабильности имплантов прибором Osstell интраоперационно, через 7 и 14 дней, 1 месяц и 3 месяца. Оценка эффективности лечения проведена по данным тональной пороговой аудиометрии в свободном звуковом поле.
Для оценки социальных и педагогических аспектов реабилитации выполнено анкетирование родителей пациентов по валидизированной русской версии Glasgow Children Benefit Inventory (GCBI) [11,12]. В него включены 24 вопроса, на каждый из которых предполагается пять возможных вариантов ответа, по типу “шкалы Ликерта”. Это психометрическая шкала, которая часто используется в опросниках и анкетах. При работе со шкалой испытуемый оценивает степень своего согласия или несогласия с каждым суждением. Пункты опросника представляют собой простые утверждения, которые испытуемому нужно оценить, исходя из своего личного представления по 5 градациям: полностью не согласен, не согласен, где-то посередине, согласен, полностью согласен.
При подсчете данных происходит преобразование в баллы со значениями от +100 до -100. В опросник включено 5 разделов: 6 вопросов относительно общих факторов качества жизни; 6 вопросов относительно эмоционального состояния; 3 вопроса относительно общей активности ребенка; 3 вопроса относительно физического здоровья; 6 вопросов, касающийся влияния на способность ребенка к обучению. Заполнение анкеты проводится официальным представителем пациента.
Сумма баллов пациента была посчитана, а затем усреднена, чтобы каждый вопрос имел одинаковый вес в пропорции. Три балла (без изменений) отнимались от общей суммы, и результат умножался на 50, чтобы получить числовое выражение благоприятного результата. Все оценки находились между -100 и +100. Такой же анализ был применен для каждой из оценок по разделам.
Высокая чувствительность GCBI в отношении эффективности хирургического лечения в оториноларингологии определяет их успешное использование у пациентов как после кохлеарной имплантации [13] так и имплантации систем костного звукопроведения [12]. Одно из преимуществ – отсутствие необходимости проводить анкетирование до лечения, так как оцениваются только изменения, полученные в результате операций либо медикаментозной терапии.
Полученные результаты
При предоперационном обследовании в контрольной группе средние пороги слуха составили 61,04±5,81 дБ нПС, что соответствовало III степени тугоухости. Средние пороги слуха в первой группе составили 52,49±10,81 дБ пПС, что соответствовало тугоухости II-III степени. Во всех случаях нами зафиксирован кондуктивный характер тугоухости. Статистически достоверное различие между группами составило 8,553дБ (p≤0,05), т.е. более грубые анатомические нарушения сопровождались более глубоким нарушением слуховой функции.
После проведенного имплантационного хирургического лечения у пациентов зарегистрировано понижение порогов слуха до 21,62±3,75 дБ нПС, что соответствовало нормальному слуху. Улучшение составило в среднем 39,4 дБ нПС. В группе реконструктивных операций понижение порогов слуха в среднем до 31,97±8,86 дБ нПС в раннем послеоперационном периоде соответствовало нормальному слуху либо тугоухости I степени. Улучшение составило в среднем 20,53 дБ нПС (р≤0,001). Через год после операции отмечено повышение порогов слуха в среднем до 36,6±9,85, что соответствовало тугоухости I-II степени.
Полученные данные свидетельствуют о стабильной нормализации слуха при использовании имплантированных СКЗ вне зависимости от исходных порогов слуха и выраженности анатомических нарушений [14].
Ранее имплантация открытых систем проводилась в 2 этапа с интервалом в 6 месяцев, а нагрузка установленной опоры осуществлялась через 3-6 месяцев после второй операции, в связи с опасениями нарушения процесса остеоинтеграции у пациентов детского возраста и высоким риском потери имплантированных элементов. Это затягивало хирургический этап реабилитации на 9-12 месяцев, требовало повторных госпитализаций и поднаркозных вмешательств. Выполненное нами исследование стабильности имплантов Baha показало, что уже через месяц после операции прочность фиксации в костных структурах достигала максимальных значений и далее оставалась неизменной (Рис. 5). Результаты позволили подтвердить безопасность выполнения имплантации в один этап и нагрузки опоры через 1-3 месяца после операции, что значительно сократило продолжительность хирургического этапа и сделало имплантацию СКЗ более привлекательной.
Рис. 5. Динамика показателей стабильности имплантов Baha в послеоперационном периоде.
По данным субъективной оценки родителями результатов хирургического лечения, выполненной не ранее чем через 6 месяцев после операции, получены следующие результаты. В группе имплантированных детей опыт ношения процессора на опоре составил 2,7±1,7 года, время ежедневного использования слухового аппарата - 13,4±2,6 часов. Суммарный балл составил +52,3±17,49. Наибольший положительный эффект достигнут в отношении показателей «способность к обучению» (+66,5±19,3 баллов) и «эмоциональное состояние» детей (+60,1±23,1 баллов). Хорошие результаты достигнуты в разделе «энергичность» - эквивалент степени социализации - +50,0±22,7 баллов. Наименьшие изменения отмечены в показателе «физическое состояние» - +32,3±15,5 баллов. Отрицательных результатов, а значит негативного влияния хирургического лечения на качество жизни пациентов, ни по одному из показателей ни у кого из респондентов не получено. Результаты представлены на рисунке 6.
Рис. 6. Результаты анкетирования GCBI у пациентов с имплантированными системами костного звукопроведения.
В группе контроля результаты хирургического лечения также получили положительную оценку, но результаты статистически достоверно ниже чем в основной группе. Средний показатель составил +29,76±19,6 баллов. Значительно улучшилась «способность к обучению» — +46,44±20,65 баллов. Отмечено положительное влияние на «эмоциональное состояние» — +33,93±26,52 балла, показатель социальной адаптации — +25±10,61 баллов. Наименьший эффект реконструктивные операции оказали на «физическое состояние» пациентов — +10,2±5,02 баллов.
Заключение
По результатам исследования, имплантируемые слуховые аппараты костного звукопроведения показали свою высокую функциональную эффективность. Вне зависимости от выраженности анатомо-рентгенологических нарушений со стороны наружного и среднего уха удалось достичь нормализации слуха при ношении звукового процессора на имплантированной опоре. При этом данный показатель сохранил свою стабильность.
Сокращение хирургического этапа реабилитации до 1-3 месяцев явилось важным этапом в совершенствовании методики имплантации СКЗ.
Получение обратной связи от пациентов по результатам операции - важный механизм контроля эффективности реабилитации и критерий качества оказания медицинской помощи. Применение GCBI позволяет оценить не только удовлетворенность результатами хирургического лечения, но и возможность его влияния на различные аспекты жизни ребенка, особенно социальные и педагогические, что должно представлять особый интерес для специалистов смежных специальностей, участвующих в реабилитации данного контингента больных.
