Расстройства аутистического спектра (РАС), выделенные Л.Винг и Д.Голд в 70-х годах прошлого века [18], рассматриваются в настоящее время как единая клиническая категория, объединяющая классические синдромы детского аутизма Каннера и Аспергера со сходными состояниями, неоднородными по выраженности и форме [9,19]. Полиморфизм РАС усугубляется тем, что аутистическим расстройствам часто сопутствуют и другие психические и соматические проблемы.
Выделяя многообразие проявлений аутистических расстройств, Л.Винг ставила также и задачу их упорядочивания в едином спектре аутизма и заложила основу для ее решения. В соответствии с качественными характеристиками нарушения социального взаимодействия она разделила детей с аутизмом на группы: «отрешенных», «пассивных», «активных, но нелепых в общении» и «детей с неестественным, формальным общением» с наиболее благоприятным прогнозом для «пассивной» группы [15,16,17,10]. К сожалению, предложенная классификация, при ее научном признании, не получила дальнейшего развития и не имела большого распространения в практическом применении.
В практике более используется разделение детей с РАС на «высоко-» и «низко-функциональных», основанное на показателях интеллектуального развития (коэффициент более или менее 70-80 баллов по стандартизированному обследованию) и оценке возможностей социально-бытовой адаптации. В какой-то мере это позволяет судить о перспективе социального развития и прагматично определять общие ориентиры специальной поддержки. Разделение детей с аутизмом на «высоких» и «низких» не может, однако, отразить и упорядочить качественное разнообразие аутистических расстройств, так общепризнанно, что в эту классификацию по своим качественным особенностям плохо вписываются дети с синдромом Аспергера, классической формы детского аутизма.
Трудности клинического и психологического упорядочивания полиморфизма РАС отражены в последних версиях DSM-5 и МКБ-11 [9,19]. Так DSM-5 [9] в качестве подкатегорий РАС предлагает совсем не клинические варианты: «нуждающиеся в поддержке», «существенной поддержке», «очень существенной поддержке», что, несомненно, полезно для организации вариативных форм социальной поддержки, но не способствует дифференциации психологической помощи, что особенно важно в детстве, когда прогноз развития ребенка во многом еще не определен.
С 70-х годов прошлого века и мы, столкнувшись с разнообразием проявлений аутизма среди детей, семьи которых обращались к нам за помощью, стали искать способы ориентировки в полиморфизме РАС. Работа в этом направлении продолжалась нами все последующие годы [4,2,1,5,6]. На основе результатов лонгитюдного психологического изучения детей, анализа динамики коррекционных занятий и многократных структурированных бесед с родителями детей с РАС дошкольного возраста, т. е. в период наиболее выраженных проявлений детского аутизма нами также было выделено четыре группы детей с разной глубиной и качеством аутистических расстройств (О.С. Никольская, 1987). Каждая из них характеризовалось особой целостностью, отражающей различия в степени и формах ограничений ребенка во взаимодействии со средой и людьми, специфику компенсаторных образований и особенности в развитии аффективной и когнитивной сферы. Представляем эти группы от наиболее тяжелого к относительно более легким вариантам.
Первая группа объединяет детей с отсутствием активной избирательности в контакте с миром - наиболее тяжелый вариант детского аутизма. Внешне это проявляется в отсутствии реакции на происходящее, в типичном выражении лица такого ребенка - самодостаточном «лице принца»
Аутизм проявляется здесь как отрешенность, игнорируются не только люди, но и среда в целом. Полевое поведение, преобладающее в этой группе, характеризуется отсутствием активного сосредоточения и целенаправленного контакта с окружением. Рассеянно воспринимая окружение, дети бесцельно движутся, карабкаются, балансируют. Походя, машинально манипулируют с объектами или замирают, погружаясь в созерцание движения вокруг себя. Они не отстаивают сохранение постоянства в окружении, поскольку не формируют с ним стабильных избирательных отношений.
Явная реакция на происходящее может отсутствовать даже при ощущениях болевой интенсивности, хотя в младенчестве эти дети по данным родителей часто характеризуются сенсорным дискомфортом более выраженным, чем в других группах. К дошкольному возрасту дискомфорт уже не проявляется, реакция испуга не выражена, страхи не формируются.
Процессы саморегуляции здесь направлены на поддержание состояния покоя и отрешенности. Необходимую стимуляцию ребенок получает в процессе полевого поведения: впитывая зрительные, вестибулярные, кинестетические ощущения. То же он получает и в стереотипной аутостимуляции - кружась, раскачиваясь, по-особому щурясь, тряся что-нибудь перед глазами, вращая предметы, запуская мелькание на экранах домашних гаджетов. Эти стереотипные действия являются его единственной направленной активностью.
Развитие психических функций крайне ограничено отсутствием активной избирательности в контактах с миром. Способности такого ребенка, как и при РАС в целом, более обнаруживается в области саморегуляции. В полевом поведении проявляются ловкость движений, хорошее распределение в пространстве: «не оступится, не ушибется». Родители говорят: «не слушает и не смотрит, но ничего не скроешь, не спрячешь - походя возьмет». Возможно решение зрительно-моторных задач, там, где оно осуществляется в единстве восприятия и действия, что может проявиться в манипуляциях с коробкой форм или успешном запуске домашних гаджетов, используемых ребенком как источник сенсорной стимуляции. Подведение взрослых за руку к предмету, с которым нужно что-то сделать, можно тоже рассматривать не как коммуникацию, а как решение зрительно-моторной задачи.
В вербальной сфере характерен мутизм с эпизодами непосредственной и отставленной эхолалии. Эхолалии могут быть достаточно сложными и фонематически, и в произношении, что позволяет думать, что дело не в нарушении этих предпосылок речевого развития; Слова и фразы отраженно правильно воспроизводятся ребенком, но не закрепляются и не используются. Понимание речи вызывает вопросы: ребенок не реагирует на обращенную речь, не откликается на имя, но близкие часто отмечают, что он способен учитывать информацию из разговора окружающих между собой.
Организация целенаправленного действия и речевого, и моторного терпит неудачу уже на уровне инициации. Простейшие бытовые навыки с трудом формируются, а их применение требует постоянной дополнительной стимуляции и внешней организации даже в среде привычной для ребенка.
Проблемы поведения ребенка обусловлены его отрешенностью от происходящего и полевым поведением. Критичным может стать отсутствие явной реакции на дискомфорт и боль. Критичным является убегание ребенка от взрослых, его бесстрашие в опасных ситуациях, в которые он легко попадает в процессе полевого поведения.
Возможность вовлечения в общение. Опыт показывает, что при отсутствии побуждения к установлению глазного контакта, прямых взглядов и активных речевых обращений ребенок скорее всего будет держаться рядом и может не избегать тактильного контакта. Дети могут сами карабкаться на руки и получают удовольствие от кружения, раскачивания на руках взрослого; в такой игре могут возникать моменты зрительного контакта с ребенком, первые формы эмоционального общения.
Во второй группе дети, испытывающие наиболее острый дискомфорт в контакте с окружением и не переносящие малейших изменений в привычной жизни. Они выстраивают избирательные отношения с миром, но крайне ограниченные и косные. Лица их уже не бесстрастны: возможны реакции удовольствия и неудовольствия, при значительном преобладании последних, что отражается в мимике, криках, общей скованности этих детей. Аутизм в этой группе проявляется как активный негативизм, сопротивление вовлечению в общение и взаимодействие.
Стереотипность выражается в стремлении к скрупулезному сохранению постоянства в окружающем и крайне жесткой избирательности в собственных привычках, в стереотипной аутостимуляции;
Снижение порога дискомфорта значительно и может проявиться во всех сенсорных модальностях; в социальной среде очевидна непереносимость взгляда, голоса, прикосновения другого человека; любая новизна воспринимается как угроза. Фиксируется запреты и страхи, типичны панические реакции.
Задачей компенсаторной саморегуляции является подъем активности и защита от дискомфорта. В стереотипной аутостимуляции ребенок активно воспроизводит одни и те же сенсорные ощущения или более сложные впечатления, тоже доставляющие ему удовольствие и заглушающие дискомфорт. Источники их - тело самого ребенка, чувственная фактура среды; любимая музыка; особенно звучащие и аффективно заряженные слова и фразы, стихи, песни. Удовольствие он может получать и от воспроизведения одних и тех же интеллектуальных операций, например счетных. Сенсорная стимуляция, однако, особенно значима для такого ребенка, она ожесточается при критическом усилении дискомфорта и может переходить в самоагрессию.
Возможности и ограничения в развитии психических функций определяются с одной стороны появлением активной избирательности в контактах с миром; с другой – ее жесткостью и направленностью на защиту от контактов со средой.
Дети этой группе заметливы и памятливы во всем, что касается сохранения постоянства; ситуаций и объектов, связанных с их страхами и влечениями. Возможно раннее выделение цветов, геометрических форм, достаточно часто букв и чисел, при этом страдает развитие предметного восприятия: выделяются и фиксируются отдельные свойства вещей, которые могут использоваться в решении задач саморегуляции, но их функции остаются вне внимания ребенка. Ручная ловкость проявляется в стереотипной аутостимуляции, а бытовые навыки, осваиваются с трудом, однако они закрепляются и могут успешно использоваться в привычных условиях, хотя не переносятся в новые.
В речевой сфере вместе с избирательностью появляется возможность номинации предметов и действий. Речь развивается как номинация: вербальные формы усваиваются и используются как штампы с перверзией местоимений. При этом возможна особая чуткость к выделению речевых форм, привлекательных фонематическими, ритмическими свойствами для их использования в аутостимуляции. Понимание бытовой речи ограничено привычными ситуациями и формами, особенно при обращенной к ребенку инструкции.
Суммарно формальные показатели когнитивного развития в этой группе по стандартизированным тестам значительно ниже нормы, более успешны дети могут быть в невербальных пробах, возможны пики способностей в складывании пазлов и кубиков Коса. Типична способность механического запоминания случайных последовательностей; стихов, по словам близких - «километрами».
Дети этой группы в наибольшей степени отягощены проблемами поведения: стойкими запретами и страхами, среди которых особое место занимает страх изменения постоянства в окружающем. Панические реакции могут выразиться в ожесточенной аутостимуляции, генерализованной агрессии и физической самоагрессии. Формирование слишком узкой и жесткой избирательности создает стойкие бытовые проблемы с едой, одеждой, затрудняет выход из дома.
Отношения с близкими. В привычных условиях дети чувствуют себя более комфортно, их легче вовлечь во взаимодействие, развивая уже сложившийся стереотип отношений. Используя речевые штампы, ребенок дает знать о своих потребностях, так что коммуникация в особом виде все же существует. Привязанность к близкому формируется с запозданием и в крайне жесткой форме. Физическое присутствие близкого становится для ребенка основным условием сохранения постоянства в окружающем, и это тоже становится тяжелой проблемой для них обоих.
В третьей группе дети формально более благополучны - имеют взрослую речь и высокие интеллектуальные показатели. Они активно выражают намерения и формируют развернутые программы целенаправленного поведения, но их намерения столь ограниченны, а программы столь косны, что это не позволяет им вступать в диалог с людьми и средой.
Бескомпромиссность их целеустремленности отражается в аффективных реакциях: типичное выражение лица - застывший энтузиазм, воодушевление проявляется в размашистых движениях, речи, быстрой, захлебывающейся и плохо артикулированной. Приподнятое настроение, при малейших затруднениях сменяется раздражением и возмущением, адресованным окружающим. Контакт с ними устанавливается на условиях абсолютного доминирования ребенка, стремящегося диктовать и распоряжаться.
Аутизм проявляется в поглощенности особыми увлечениями и интересами, часто отвлеченными и шокирующими близких; в отсутствии практического соприкосновения с реальностью и диалога с близкими.
Стереотипность выражается в узости интересов и жестком отстаивании неизменности своих намерений и поведенческих программ.
Снижение дискомфорта в сенсорной и социальной среде внешне здесь менее выражено, поскольку дети в значительной степени экранированы от реальности вовлеченностью в свои особые интересы.
Потребность в саморегуляции реализуется в особой форме стереотипной аутостимуляции: воспроизведении, чаще в вербальном плане, одних и тех же эпизодов с пугающим или шокирующим содержанием. Достаточно часто это стереотипное воспроизведение одних и тех же сюжетов из книг и мультфильмов. В условиях, абсолютно контролируемых ребенком, эти «страшилки» доставляют ему удовольствие, возбуждают и вызывают энтузиазм. В этот процесс могут вовлекаться другие люди: интенсивность их реакции, особенно отрицательной, усиливает удовольствие ребенка.
Уровень развития психических функций определяется способностью ребенка действовать не только готовыми штампами, но и выстраивать развернутые программы целенаправленного поведения. Ограниченность этого достижения обусловлена трудностью их адаптации к динамике реальности. В связи с этим успешность ребенка проявляется не в реальном действии, а в вербальном плане, в сфере его отвлеченных интересов.
При тестировании типичны нормальные или высокие интеллектуальные показатели с западением в невербальной и пиками в вербальной области. Речь развернутая, грамотная, однако, клишированная и монологическая, с ребенком нельзя «просто поговорить». В русле стереотипных интересов проявляется блестящая память, накопление большого объема информации. Эти знания, однако, редко удается использовать в реальной жизни.
В быту проявляется его неприспособленность и беспомощность. Характерны ручная неловкость, и общая не координированность в движениях: машет руками, «ничего видит», «на все натыкается». Навыки вырабатываются с трудом, а, главное, он не хочет их осваивать, проявляет негативизм и требует обслуживания от близких.
Проблемы поведения. Препятствия реализации намерений или вынужденный сбой в программе действий вызывают у ребенка плохо купируемый аффективный взрыв, агрессию, обычно вербальную. С ним невозможно договориться, он стремится диктовать окружающим свои правила, «руководить» во всем. Постоянные столкновения могут формировать у ребенка идеи враждебных отношений. Ограниченность активностей ребенка с возрастом начинает им логически обосновываться, формируя жесткие правила жизни.
Проблемой является провокативное поведение ребенка, он получает удовольствие от интенсивной аффективной реакции взрослого, особенно отрицательной и фиксирует приемы, позволяющие «выводить из себя» близких. При этом он не является активным манипулятором: его провокации стереотипны и угасают при отсутствии подкрепления.
Отношения с близкими конфликтны, ребенок жаждет общения и взаимодействия, но на своих условиях, доминируя и дозируя контакты; он нуждается в исполнителях своих намерений и бытовом обслуживании; использует людей в стереотипной аутостимуляции.
Четвертая группа. Эти крайне застенчивые дети могут вовлекаться в контакты, и сами совершают робкие попытки их инициации. Они адекватно ориентированы на эмоциональные реакции близких и готовы принимать задаваемые им формы совместной жизни. Сложность в том, что и они усваиваются ими как жесткие стереотипы и не адаптируются к обстоятельствам. Способность к коммуникации отражается в их мимике, бедной, но эмоционально дифференцированной. В ней нет живости, она клиширована и утрирована, как и интонации голоса ребенка.
В ситуациях взаимодействия типичны трудности объединения внимания и подражания, понимания речевой инструкции; дети медлительны, быстро пресыщаются и утомляются. В совместной игровой активности легко перевозбуждаются и становятся неуправляемыми.
Аутизм здесь проявляется как снижение выносливости в эмоциональных контактах, трудностях организации взаимодействия и усвоения форм социального поведения.
Стереотипность: при значимости сохранения постоянства в окружении особенным здесь является косность воспринятых образцов социального поведения, трудность их адаптации меняющимся обстоятельствам. В отсутствии освоенных правильных форм его поведение легко становится полевым. В отличие от тотальности полевого поведения в первой группе это эпизоды, и особенностью его является не отрешенность, а перевозбуждение и импульсивность ребенка.
Легкость возникновения сенсорного дискомфорта и трудность принятия новизны значительны, ребенок пуглив, но страхи не столь стойкие, как во второй группе. Типична сензитивность не только к лицу, взгляду, голосу другого человека, но и к более сложным социальным впечатлениям, например, тревога, страх своей несостоятельности. Испуг или болезненный интерес вызывает «неправильность» облика пожилого человека или инвалида, асоциальное поведение людей и даже сломанные вещи. При вынужденном или нечаянном нарушении усвоенных правил поведения возможна вербальная и физическая самоагрессия.
Саморегуляция включает все вышеприведенные формы стереотипной аутостимуляции, но они менее изощренны, не столь поглощают ребенка и более контролируется близкими. Активность и аффективная стабильность ребенка зависят от их эмоциональной поддержки: постоянного ободрения, похвалы, подтверждения, что «все хорошо», «все правильно». Типично также раннее выделение и увлечение детей сенсорными формами, конструированием, в собственных играх они могут быть ловки и сообразительны: ребенок учится сам, научить его трудно.
Задержка психического развития проявляется во взаимодействии со взрослыми, хотя удерживается дети в нем лучше и стараются больше, чем в других группах. Типичны трудности сосредоточения, освоения моторных навыков; общая растерянность и недопонимание вербальных обращений; бедность, аграмматичность собственной речи. Подчеркнем, однако, что недостаточность проявляется именно в результате того, что эти дети пытается действовать и говорить без опоры на готовые стереотипы, что в целом дает хороший прогноз их развития.
Бытовые навыки вырабатываются, но остается трудность их перенесения. Интеллектуальные показатели близки низкой норме, ребенок более успешен в невербальных пробах, где могут проявляться пики достижений, возможны проявления избирательных способностей.
Типичными проблемами поведения являются ранимость, медлительность и тормозимость ребенка в контактах со средой и людьми; общая тревожность и легкая фиксация страшного; сверхзависимость от эмоциональной поддержки близких; легкость перевозбуждения и эпизоды полевой импульсивности. С возрастом сохраняется чрезмерная правильность, буквальность и прямолинейность, сложность учета подтекста и контекста происходящего.
Формируется тесная эмоциональная связь с близкими, при ее нарушении возможен значительный регресс развития ребенка, его поведение может приобрести черты, более характерные для второй группы.
Группы могут узнаваться в классических описаниях Л.Каннера [12] – первая и вторая, Х.Аспергера [8,14,11] – третья. Возможно сопоставление первой группы с «отстраненными» детьми Л.Винг, третьей - с «активными, но нелепыми». Четвертую, по нашему мнению, можно связать с детьми, квалифицируемыми как «высокофункциональные» дети с РАС, что позволяет четко отграничить их от синдрома Аспергера. Исследование большого числа дошкольников с подтвержденным диагнозом РАС Н.Ю.Калмыковой [3,13] показало, что изученная ею выборка достоверно распределяется по представленным выше группам аутистических расстройств.
Выделенные группы рассматриваются нами не как отдельные клинические синдромы РАС, а как варианты одного типа дизонтогенеза, специфика которых обусловлена различиями выраженности одной и той же биологически обусловленной проблемы — критического снижения выносливости, блокирующего развитие активного взаимодействия детей с окружением [1,7]. Основной характеристикой каждой из групп, как и РАС в целом, остается диада нарушения социального контакта и ограничения активных отношениях с миром; однако в каждой группе ее характеризует свое качество.
Выделяется четыре варианта устойчивых сочетаний: отрешенность и полевое поведение, т.е. отсутствие активной избирательности в контактах с миром (1 группа); негативизм и жесткая избирательность, крайняя ограниченность привычек - «тревожное и навязчивое стремление к сохранению постоянства в окружении» (2 группа); захваченность особыми отвлеченными интересами и жесткость собственных программ целенаправленного поведения (3 группа) и, наконец, уже неприкрытое вторичными установками нарушение выносливости детей в эмоциональном контакте, проблемы организации взаимодействия и ограниченность, жесткость усваиваемых форм и правил социального поведения (4 группа).
Трудности контактов с людьми и со средой выражены во всех группах, но можно отметить, что активность детей поступательно увеличивается от первой к четвертой: от полного отсутствия активных контактов к появлению индивидуальной избирательности; развернутых форм целенаправленного поведения и к освоению социально заданных форм поведения.Общим отклонением во всех группах является жесткость и ограниченность появляющихся возможностей; их направленность не на развитие, а на стабилизацию отношений с миром.
Во всех группах дети нуждаются в компенсаторной саморегуляции, купирующей стресс их дезадаптации в контактах с миром. Эта потребность у всех детей с РАС реализуется в стереотипной аутостимуляции, но в каждой группе она имеет свою специфику направленности и средств. При этом наряду с доминирующими «своими» приемами в ней могут присутствовать и более типичные для других групп, как с меньшей, так и с большей активностью. Способность подниматься в саморегуляции к более активным и сложным средствам может быть обусловлена самой спецификой ситуации стереотипной аутостимуляции: она полностью контролируется ребенком, т.е. идеально удобна и безопасна для него. Можно предположить также, что присутствием качественной неоднородности возможностей ребенка в области саморегуляции обусловлена размытость переходов от группы к группе в спектре РАС, создающая по Л. Винг впечатление континуума.
Возвращаясь к целостной картине проявлений аутистических расстройств и, рассматривая ее с точки зрения адаптивной целесообразности, мы можем отметить, что в каждой из выделенных групп дети, проявляя разный уровень активности в контактах со средой, сосредоточены на решении разных витально значимых адаптивных задач.
В первой группе отсутствие соприкосновения ребенка с окружением, предотвращая угрозу возникновения дискомфорта, идеально решает задачу самосохранения; во второй – формирование индивидуальной избирательности обеспечивает удовлетворение потребностей ребенка; в третьей – решается задача целенаправленной реализации намерений; в четвертой – вхождения в социум. Патология не в самих задачах, которые являются базовыми в процессе адаптации, а в том, что они решаются детьми с РАС панически радикально, блокируя дальнейшее развитие активных отношений с миром:
- в первом случае отрешенность закрывает детям путь к развитию индивидуальной избирательности;
- во втором - жесткость и узость формирующейся избирательности не позволяет ребенку принять изменчивость мира, развить исследовательское поведение;
- в третьем – намерение может реализовываться ребенком лишь на условиях полного доминирования над средой, что исключает для него необходимость отслеживания обратной связи и гибкой корректировки целенаправленного поведения;
- дезадаптация ребенка четвертой группы заставляет его слишком жестко ориентироваться на поддержку близких и критически зависеть от заданных ими социальных форм поведения, что блокирует развитие его собственных индивидуальных отношений с миром.
Патология в решении витально значимых адаптивных задач, отражает глубину проблем развития аффективной сферы при аутизме. В каждой из выделенных групп уровень выносливости ребенка в контакте с миром, определяя тип критически доминирующей адаптивной задачи, создает возможности и ограничения в развитии и аффективной сферы, и психических функций. Усложнение отношений с миром прослеживаемое от первой к четвертой группе при всей его ограниченности позволяет прояснить и конкретизировать связь аффективного и когнитивного развития:
- появление избирательности в контактах со средой во второй группе открывает для ребенка возможность закрепления навыков; номинации предметов, и действий, развития речи в этой ее функции;
- наличие собственных намерений у детей третьей группы создает аффективную основу формирования программ целенаправленного поведения, развития развернутой фразовой речи;
- ориентация детей четвертой группы на эмоциональные реакции близких обуславливает появление принципиальной возможности их произвольной организации.
Можно заключить, что расстройства аутистического спектра является системным нарушением психического развития [7]. Специфика нарушений развития аффективной и когнитивной сферы при аутизме тесно связаны между собой, и проблемы ребенка с аутизмом невозможно объяснить лишь нарушением отдельных когнитивных способностей или даже его особым когнитивным стилем, а психологическую помощь ограничить поддержкой развития психических функций и формированием полезных бытовых и социальных навыков. Ребенку с РАС прежде всего необходима помощь в аффективном развитии, в создании предпосылок выстраивания более активных и конструктивных отношений со средой. Продвижение в этом направлении качественно улучшает перспективы помощи ребенку в когнитивном и социальном развитии.
Представляется, что качественные характеристики поведенческих критериев РАС могут использоваться для градации глубины аутистических расстройств; дифференциации тяжести и качества нарушения психического развития при аутизме. Выделенные группы детского аутизма могут служат диагностическим ориентиром для определения возможностей и средств установления контакта, выбора целей и средств коррекционной помощи, определения последовательности в постановке и реализации ее задач.