Нарушения эмоционального развития как клинико-дефектологическая проблема

Лебединская Клара Самуиловна
Диссертация на соискание ученой степени доктора психологических наук в форме научного доклада

Отечественная дефектология успешно решает задачи обучения и воспитания детей с аномалиями развития познавательной сферы, речи, зрения и cлуха, опорно-двигательного аппарата. В этих областях накоплен большой арсенал знаний, касающихся как теоретических положений, позволивших выделить ряд общих закономерностей аномального онтогенеза (многочисленные исследования Л.С.Выготского, А.Р.Лурия, Р.М.Боскис, Т.А.Власовой, С.А.Зыкова, Ю.А.Кулагина, Р.Е. Левиной, Н.Г.Морозовой, Л.А.Новиковой, М.С.Певзнер, Ф.Ф.Рау, И.М. Соловьева, Ж.И.Шиф, В.И.Бельтюкова, А.П.Гозовой, А.Г.Зикеева, Н.Н. Зислиной, К.Г. Коровина, Е.П. Кузьмичевой, В.И. Лубовского, Е.М.Мастюковой, Е.Н.Марцинковской, Л.П.Носковой, В.Г. Петровой, Т.В.Розановой, Л.И.Солнцевой, Л.И.Тиграновой и др.), так в широкого круга прикладных исследований, непосредственно обеспечивающих процессы обучения и воспитания детей с той или иной аномалией развития.

Несравнимо меньше внимания в дефектологической теории и практике уделялось аномалиям развития эмоциональной сферы ребенка. В определенной мере этому можно найти объяснение в том, что значительная часть детей, аномалия развития которых полностью или частично связана с патологией эмоциональной сферы (невропатии, психопатии, патологическое формирование личности) не нуждаются в специальных условиях обучения.

Однако в последние десятилетия и в нашей стране, и за рубежом накопилось достаточное количество данных, указывающих на необходимость введения в теорию и практику дефектологии ряда проблем патологии именно эмоционального развития.

Если выделить из этих проблем наиболее актуальные, то, по нашему мнению, они будут касаться трех аномалий развития, в которых патология эмоциональной сферы занимает одно из ведущих мест:

задержки психического развития /ЗПР/;
патологические подростковые кризы;
ранний детский аутизм /РДА/.

Комплексное клинико-психологическое изучение этих аномалий развития, их аффективной патологии, необходимо для ранней диагностики, разработки методов медикаментозной и психолого-педагогической коррекции, решения ряда вопросов профилактики и прогноза.

1. Задержка психического развития

Проблема ЗПР в настоящее время является одной из актуальных в дефектологии, что в значительной мере обусловлено большой частотой данной аномалии развития (5,85% всех учащихся младших классов).

Дефектологический аспект этой проблемы - вопрос о необходимости специальных условий и методов обучения детей с ЗПР - впервые был выдвинут НИИ дефектологии АПН СССР в начале 70-х годов. Обширный ряд исследований, проведенных в институте (М.С. Певзнер с сотр., Т.А.Власова, В.И.Лубовский с сотр., Л.А. Новикова с сотр., К.С.Лебединская с сотр.), позволили выявить особенности познавательной аферы этих детей, патофизиологические механизмы формирования ее дефицитарности, разработать систему воспитания и обучения. Результаты этих исследований явились научной базой для открытия в стране сети специальных школ для детей с ЗПР.

В 1972году М.С.Певзнер впервые была предложена классификация ЗПР, в которой основной акцент ставился именно на незрелости эмоционально-волевой сферы, и выделены следующие группы инфантилизма:

неосложненный психофизический;
осложненный недоразвитием познавательной деятельности;
осложненный недоразвитием речи.

В 1973 году сюда была присоединена вторичная ЗПР, обусловленная нарушениями познавательной деятельности в связи со стойкой церебрастенией.

Дальнейшие исследования (К.С.Лебединская, 1975, I960, 1982, 1983) позволили уточнить клинико-психологическую структуру ЗПР, предложить ее этиопатогенетическую систематику, выделить критерии отграничения от олигофрении, выявить ряд патогенетических механизмов, в том числе - соотносительную роль биологических и социальных факторов в формировании ее различных вариантов. Особый акцент в этих исследованиях ставился на дифференциации типов эмоциональной незрелости и их соотношении с дефицитарностью познавательной деятельности.

1.1. Клинико-психологическая структура и систематика

Выделенные основные типы ЗПР были дифференцированы по этиопатогенетическому принципу:

конституциональная ЗПР;
соматогенная ЗПР;
психогенная ЗПР;
церебрально-органическая ЗПР.

1.1.1. Конституциональная ЗПР (3% наблюдений)

Речь идет о так называемом гармоническом инфантилизме (Лорен, Ласег - цит. по Г. Е. Сухаревой, 1966; М.С.Певзнер,1973), при котором эмоционально-волевая сфера находится как бы на более ранней ступени развития, во многом напоминая нормальную структуру эмоционального склада детей более младшего возраста, с преобладанием аффективной мотивации поведения, повышенным фоном настроения, яркостью и непосредственностью эмоций при их поверхностности и неустойчивости, беспечностью и повышенной внушаемостью. Затруднения в обучении у этих детей были связаны лишь с незрелостью мотивации и личности в целом, игровым характером интересов. Типичной была инфантильность и физического облика.

Помимо конституционального генеза этой легкой аномалии развития в ее этиологии выявлены негрубые обменно-трофические заболевания первого года жизни, а также многоплодие (Г.П.Бертынь, 1970).

1.1.2. Соматогенная ЗПР (9% наблюдений)

Этот тип аномалии развития был обусловлен длительный соматической недостаточностью различного генеза: хроническими инфекциями и аллергическими состояниями, врожденными и приобретенными пороками соматической сферы. Нарушения познавательной деятельности в большой мере связаны с хронической астенией.

Однако значительная роль принадлежала и соматогенному инфантилизму (К.С.Лебединская, I980), обусловленному ощущением своей физической неполноценности, формирующим несамостоятельность, чрезмерную зависимость от близких, слабость инициативы. Возникновению этих качеств способствовал также режим определенных ограничений и запретов окружающих в семье соматически больного ребенка.

1.1.3. Психогенная ЗПР (17% наблюдений)

Этот вариант ЗПР был связан с неблагоприятными условиями воспитания, препятствующими правильному формированию эмоционально-волевой сферы ребенка, его познавательной деятельности, личности в целом.

Социальный генез этой аномалии развития не исключает ее патологического характера. Как известно, неблагоприятные средовые условия, рано возникшие и длительно действующие, могут привести сначала к нарушению вегетативной нервной системы ребенка, а затем - к психическому, в первую очередь - эмоциональному дизонтогенезу.

Нами выделены 3 варианта психогенного инфантилизма:

по типу "психической неустойчивости" (термин Г.Е.Сухаревой,1969), обусловленной условиями гипоопеки. Для него были характерны несформированность чувства долга, ответственности; активного торможения эмоций, отсутствие интеллектуальных интересов и установок;
по тормозимому типу (К.С.Лебединская,1980,1982), чаще наблюдаемому у детей из семей, где господствуют грубость, жестокость, деспотизм, агрессия. Типичными были робость, боязливость, эмоциональная незрелость в виде нерешительности, слабости инициативы и активности; вторичные нарушения познавательной активности и направленности, обусловленные этими эмоциональными особенностями;
по типу "кумира семьи", обусловленному явлениями гиперопеки. Типичным было не только отсутствие самостоятельности, инициативы, но и малая способность к волевому усилию, эгоцентрим и эгоизм, установка на постоянную помощь и опеку.

1.1.4. Церебрально-органическая ЗПР (71% наблюдений)

Этому варианту ЗПР принадлежит основное место в проблеме данной аномалии развития. Он встречался чаще других вышеописанных типов, обладал большей стойкостью и выраженностью нарушений как в эмоционально-волевой, так и в познавательной деятельности.

Его происхождение связано с органической, чаще негрубой резидуальной недостаточностью ЦНС вследствие патологии беременности, родов, ранних постнатальных инфекций и травм, генетических пороков развития (G.Grossmann,W.Schmitz,1969, L.Tarnopol, 1971; М.М.Райская, 1972; Ю.Дауленскене, 1973; И.Ф.Марковская, 1977 и др.). Отмечается замедление смены возрастных фаз развития: запаздывание формирования статических функций, ходьбы, речи, навыков опрятности, этапов игровой деятельности (В.В.Лебединский, Н.Л.Белопольская, 1976). Церебрально-органическая недостаточность накладывала типичный отпечаток как на нарушения познавательной деятельности, так и на особенности эмоционально-волевой незрелости.

Органический инфантилизм (термин И.А.Юрковой, 1959) характеризовался отсутствием живости и яркости эмоций, бедностью воображения и творчества в игре, ее монотонностью и однообразием, преобладанием в ней компонента двигательной расторможенности. Игра нередко выступала как способ ухода от затруднений в учебе. Отмечались слабость заинтересованности в оценке, пониженный уровень притязаний. Повышенная внушаемость отражала органический дефект критики. В физическом облике сочетались черты незрелости и органической диспластичности.

В зависимости от преобладающего эмоционального фона нами были выделены 3 основных типа органического инфантилизма:

по типу психической неустойчивости. Для него были характерны психомоторная расторможенность, эйфорический оттенок настроения с импульсивностью, дурашливостью, назойливостью, проявлениями "сенсорной жажды". В психологическом эксперименте обнаруживались малая интенсивность и кратковременность эмоциональных реакций, повышенные внушаемость и подражательность, склонность к имитации не системы действий, а внешней манеры поведения окружающих; завышенная самооценка в сочетании со слабостью личностной реакции на успех и неуспех, отсутствие планирования будущего;
по типу психической тормозимости. Типичным были пониженный фон настроения, безынициативность, нерешительность, малодушие, безвольность. При психологическом исследовании выявлялись заниженная самооценка, склонность к фиксации на отрицательных впечатлениях, повьшенная зависимость от окружающих;
по церебрально-эндокринному типу (К.С.Лебединская, 1969). Характерным было сочетание несамостоятельности, наивности, внушаемости с карикатурной взрослостью поведения: склонностью к рассуждательству, сентенциям, "важности" манер.

При церебрально-органической ЗПР нарушение познавательной деятельности носило более грубый характер, чем при других вышеописанных формах: более тяжелым были нейродинамические расстройства, проявлявшиеся не только в истощаемости, но и инертности, плохой переключаемости психических процессов, парциальной дефицитарности ряда высших корковых и подкорковых функций - пространственных, памяти, внимания, речи и др. (И.Ф. Марковская,1982). Большое значение в нарушениях познавательной деятельности имели и типичные для этого вида ЗПР энцефалопатические расстройства: аффективная возбудимость, расторможенность влечений, судорожные пароксизмы (K.C.Лебединская, 1962).

Полученные денные о клинико-психологической дифференциации ЗПР позволили сформулировать критерии отбора в специальные школы для детей с этой аномалией развития (К.С. Лебединская, 1976). Основным показателем для направления ребенка в такую школу является диагноз церебрально-органическая форма ЗПР. Конституциональная, соматогенная, психогенная формы ЗПР могут быть компенсированы в условиях массовой школы при наличии индивидуального подхода.

1.2. Вопросы патогенеза

В патогенезе психического инфантилизма М.С.Певзнер (1973) ведущую роль отводит замедлению темпа созревания лобных и лобно-диэнцефальных структур мозга. Это подтверждалось данными электро-энцефалографического (ЭЭГ) исследования, обнаруживающего незрелость коры головного мозга у наблюдаемых нами детей, наиболее выраженную именно в лобных отделах, несформированность системы сенсорного анализа высших интегративных центров (М.Н.Фишман, 1979). Эти нейрофизиологические данные подтвердили клинико-психологические наблюдения, позволяющие говорить о преобладании в дизонтогенезе при ЗПР явлений недоразвития. Однако ряд проявлений церебрально-органической ЗПР указывал на наличие признаков повреждения нервной системы. Это и данные неврологического исследования, указывающие на гидроцефалию, нарушения черепно-мозговой иннервации, пирамидные знаки, стертый гемисиндром и др. (Е.С.Иванов,1968; Ю.Г.Демьянов, I97I; Ю.Дауленскене,1973; И.Ф.Марковская,1977 и др.), и результаты ЭЭГ, обнаруживающие признаки дисфункции диэнцефальных н верхнестволовых структур, очаговые корковые нарушения, снижение порога судорожной готовности (G.H.Sutterfild, M.Dawson, I97I. Н.Н.Зислина, Э.С.Ополинский,I972, Д.Н.Исаев,с сотр.,1974; и др.) .В пользу компонента "поврежденности" ЦНС говорили и вышеописанные энцефалопатические расстройства. В дизонтогенезе церебрально-органической ЗПР эта поврежденность больше выступала в нарушениях познавательной деятельности, но, как показано выше, - вносила и достаточно отрицательный вклад в структуру органического инфантилизма.

В условиях адекватного обучения и воспитания детей с 3ПP в специальной школе постепенно удается в достаточной мере компенсировать недостаточность познавательной деятельности, сформировать нужный запас знаний и умений (исследования В.И.Лубовского с сотрудниками).

Однако незрелость эмоционально-волевой сферы - органический инфантилизм - часто оказывается наиболее резистентным к психолого-педагогической коррекции (И.Ф.Марковская,1987). Сохраняющаяся и в подростковом возрасте личностная незрелость, повышенная внушаемость способствуют формированию неадекватных инфантильных путей самоутверждения, создавая большую уязвимость в отношении асоциальных форм поведения.

Особенно часто неблагоприятная динамика органического инфантилизма наблюдалась при обучении таких подростков в массовой школе (К.С.Лебединская, М.М.Райская, Г.В.Грибанова, 1988). В этих условиях в "выталкивании" в асоциальную среду большую роль играла педагогическая запущенность, резко нарастающая при предъявлении требований непосильных для подростка с церебрально-органической ЗПР.

Значительная роль в фиксации эмоционально-волевой незрелости принадлежала и неправильным условиям воспитания. ЗПР - это, пожалуй, единственная аномалия психического развития, требующая специального обучения, в которой социальный фактор может играть не только добавочную, но и основную этиологическую роль. Известное положение Л.С.Выготского о сензитивных периодах развития психических функций позволяет предположить особое значение фактора стимуляции как интеллектуального, так в большой мере и эмоционального развития ребенка на определенных, наиболее значимых для каждой из психических функций возрастных этапах. В семье, уделяющей ребенку должное внимание, не только конституциональная или соматогенная, но часто и церебрально-органическая ЗПР может быть полностью или в большой мере компенсирована направленной активацией его эмоционального и интеллектуального развития. Обратная ситуация - хронический недостаток информации, ранняя эмоциональная депривация, особенно в условиях безнадзорности, снижают потенциальные возможности обучаемости. Это наиболее ярко выступало в клинико- психологической структуре описанных нами типов психогенного инфантилизма. Особенно же пагубна была роль отрицательного средового фактора для детей с церебрально-органической ЗПР. Эти дети нуждались в наиболее активной стимуляции познавательной деятельности.

В неблагоприятных же семейных условиях психическое развитие такого ребенка еще более замедлялось. Этот фактор еще раз подтвердил необходимость обучения детей с церебрально-органическими формами ЗПР в специальных школах, где помимо адекватной системы обучения и воспитания существует медицинская служба, обеспечивающая медикаментозную терапию, купирующую энцефалопатические расстройства.

Полученные данные о специфическом сочетании черт эмоциональной незрелости с характером нарушений познавательной деятельности при различных вышеописанных вариантах ЗПР могут внести определенный вклад в проблему взаимоотношений интеллекта и аффекта (Л.С.Выготский, 1983).

2. Патологические подростковые кризы при олигофрении

Органическая недостаточность ЦНС, как известно, является одним из факторов, способствующих декомпенсации психического развития в подростковом возрасте, являющемся сензитивным периодом наиболее сложным по своей физиологической и психологической структуре (Л.С.Выготский,1984).

Для дефектологии наибольшую значимость представляет декомпенсация эмоциональной сферы у подростков, страдающих олигофренией. Это в первую очередь касается осложненных форм олигофрении, при которых интеллектуальное недоразвитие сочетается с нарушениями в эмоциональной сфере. Знание клинико-психологической структуры этих патологических подростковых кризов и факторов, к ним располагающих, облегчает разработку методов как психолого-педагогической коррекции, так и профилактики асоциальных форм поведения.

Клинико-психологические исследования (К.С.Лебединская 1964, 1969, 1970, 1981; К.С.Лебединская, М.М.Райская, Г.В. Грибанова, 1988 и др.) позволили выделить основные варианты этих кризов, вычленить ряд патогенетических факторов, критериев профилактики.

2.1. Клинико-психологическая структура и систематика

У страдающих олигофренией подростков с явлениями декомпенсации в эмоционально-волевой сфере нами выделено 2 основных типа нарушения поведения:

по невропатическому типу;
по психопатоподобному типу;
с преобладанием аффективной возбудимости;
с преобладанием патологии влечений.

2.1.1. Нарушения поведения по невротическому типу (9% наблюдений)

Этот тип эмоциональной декомпенсации отмечался у подростков, страдающих легкой степенью олигофрении и возникал в связи с психотравмирующими переживаниями: тяжелой обстановкой в семье (конфликты, жестокость обращения, алкоголизм и т.д.); часто - болезненным переживанием своей неполноценности. В связи с интеллектуальным недоразвитием этих детей, осознание своей ущербности возникало у них и приобретало аффективную значимость лишь к подростковому возрасту. Наиболее характерными были психическая тормозимость, гипертрофированное переживание неудач, состояние растерянности, скованности, тревожного напряжения, реакции страха при устных ответах, контрольных работах, на экзамене. Легко возникали тики, спазмы в горле, заикание; отмечались тревожность и прерывистость сна, устрашающие сновидения, сопровождающиеся снохождением и сноговорением. Наблюдался и общий пониженный фон настроения субдепрессивного типа со склонностью к идеям самообвинения и самоуничижения, нарастающий при утомлении, у девочек - в предменструальном периоде. Подростки болезненно переживали насмешки по поводу дефектов их внешности, моторной неловкости, энуреза, а также - самого факта обучения во вспомогательной школе. Нередко отмечались ипохондрические проявления: страх заразиться, заболеть.

Псевдокомпенсаторные реакции проявлялись во вторичной аутизации с предпочтением занятий, не требующих общения (рыбная ловля, и др.), в фантазиях с фабулой успеха, в реакциях ухода от трудностей (прогулы в дни контрольных работ и др.).

2.1.2 Нарушения поведения по психопатоподобному типу (91% наблюдений)

С преобладанием аффективной возбудимости (78% наблюдений).
Основными проявлениями были чрезвычайная раздражительность, взрывчатость, нетерпимость к замечаниям, склонность к агрессивным разрядам. Немотивированные колебания настроения имели характер эйфории с расторможенностью, назойливостью, придирчивостью, реже - дисфории со злобностью, угрюмостью, конфликтностью. В эмоциональных расстройствах выступали явления полового диморфоза: у девочек выраженность истериоформного компонента (склонность к громким рыданиям, ощущению комка в горле, иногда - демонстративным угрозам самоубийства), субдепрессивные состояния в предменструальном периоде.

Резко падали школьные интересы и успеваемость.

Психологический эксперимент выявлял большую силу, но недостаточную дифференцированость эмоций, выраженность их агрессивной окраски, неуправляемость внезапно возникающим бурным аффектом. Самооценка и продуктивность полностью зависели от аффективного состояния в данный момент, отношения к эксперименту и экспериментатору. С преобладанием расторможенности влечений (13% наблюдений)

Этот вариант отмечался у более старших подростков (16-17 лет). Повышенные, с характером неодолимости влечения часто определяли весь образ жизни, а нередко препятствовали и самому пребыванию в школе. Тип и иерархия патологических влечений также обнаруживали определенный половой диморфоз. У девочек преобладала повышенная сексуальность, нередко - с ранними и беспорядочными половыми связями, вымыслами сексуального содержания (оговоры в изнасиловании, самооговоры в беременности), побеги из дома со случайными сексуальными партнерами, участие в кражах. У мальчиков преобладала склонность к алкоголизации, воровству, бродяжничеству. Первоначальная связь побегов из дома и из школы с неблагоприятной ситуацией достаточно быстро терялась, уступая место привычному бродяжничеству, нередко возникающему с определенной сезонностью, иногда - на фоне дисфорических расстройств настроения. Отмечались быстрое привыкание к алкоголю, склонность к патологическим формам опьянения. Агрессивность часто отличалась жестокостью. У большинства подростков с патологией влечений имелась и аффективная возбудимость.

Психологический эксперимент обнаружил высокую активность агрессии, не только слабость контроля за своим поведением, но и отсутствие самой установки на него. Не было дифференцированных суждений об одобряемом или порицаемом поведении, устойчивых эмоциональных связей.

2.2. Вопросы патогенеза

Клинико-психологическое исследование статуса и анамнеза наблюдаемых подростков позволило выявить связь наблюдаемых у них эмоциональных нарушений с рядом биологических и социальных факторов.

К биологическим прежде всего следует отнести осложненность олигофрении: наличие наряду с интеллектуальным недоразвитием и других признаков недостаточности ЦНС, проявляющихся у наблюдаемых подростков и до периода полового метаморфоза.

У подростков с невротическим характером подросткового криза - это были явления церебрастении, черты застенчивости, боязливости, - склонность к невротическим состояниям (например, при первоначальном ошибочном обучении в массовой школе), реакциям испуга, отказа. У подростков с явлениями аффективной возбудимости и патологией влечений в анамнезе отмечались черты психомоторной расторможенности и возбудимости, часто - гипертензионный синдром, иногда - судорожные пароксизмы.

Как показали исследования, важным биологическим фактором являлась и дисгармония полового метаморфоза: у большинства подростков с декомпенсацией по невротическому типу наблюдалась интенсивность роста с формированием евнухоидных пропорций телосложения, задержкой полового созревания, усилением явлений вегетативной дистонии; у подростов с аффективной возбудимостью и патологией влечений, наоборот - ускоренно и бурно протекающий половой метаморфоз с ранним развитием вторичных половых признаков и наружных половых органов, преждевременным закрытием костных зон роста; у девочек - нередким ожирением, началом менструального цикла в возрасте 9-10 лет.

К патогенному социальному фактору были отнесены неблагоприятные семейные условия (конфликты, алкоголизм, асоциальные формы поведения), наиболее грубо выраженные в семьях подростков с патологией влечений.

Анализ результатов исследования патогенетической роли осложненности олигофрении нарушением темпа полового созревания позволил отнести этот тип возрастного нарушения развития к поврежденному.

Полученные данные явились базой для разработки системы терапии (К.С.Лебединская,1980) и методов психолого-педагогической коррекции патологических подростковых кризов у подростков с олигофренией (Э.Я.Альбрехт,1977; В.А Малинаускене,1978).

Выделенные признаки эмоционально-волевой недостаточности в доподростковом возрасте, специфичные для каждого из типов подростковой декомпенсации, должны служить ориентиром в профилактике этих кризов.

3. Ранний десткий аутизм

Эта аномалия развития в сферу научных исследований отечественной дефектологии включена в последние полтора десятилетия. Речь идет о детях с особой, недостаточно ясной патологией нервной системы генетического (шизофрения, хромосомные аберрации, врожденные нарушения обмена) или экзогенного (внутриутробные и постнатальные поражения мозга) происхождения, при которой затруднено формирование эмоциональных контактов ребенка с внешним миром и, прежде всего, с человеком. Отсутствие общения, возникающее о раннего детства, искажает ход всего психического развития ребенка, грубо препятствует его социальной адаптации. Без своевременной диагностики к адекватной клинико-психолого-педа-гогической коррекции значительная часть таких детей становится необучаемой и не приспособленной к жизни в обществе. И, наоборот, при ранней диагностике, своевременном начале коррекции большинство аутичных детей можно подготовить к обучению, а нередко и развить их потенциальную одаренность в различных областях знаний.

Высокая частота РДА (12-15 на 10000 детей) указывает на социальную значимость этой проблемы. Но, несмотря на то, что со времени первого описания РДА прошло почти полвека (L.Kanner, I943), проблемы этой аномалии развития еще далеки от разрешения. В нашей стране, где долгие годы РДА традиционно рассматривался в рамках прогредиентного шизофренического процесса, задачи его ранней дифференциальной диагностики от других аномалий развития, разработки системы психолого-педагогической коррекции вообще считались неактуальными. В 1977 году при НИИ дефектологии АПН СССР была впервые создана специальная экспериментальная группа по комплексной коррекции РДА, в которой совместно работают врачи, психологи и педагоги-дефектологи.

Основной ее целью является разработка системы клинико-психолого-педагогической коррекции РДА. Решению этой проблемы способствовали проведенные нами исследования по выделению критериев максимально ранней, на 1-2 году жизни диагностики РДА; разграничению его клинико-психологических вариантов; определению критериев ранней дифференциации с другими аномалиями развития, имеющими сходную симптоматику; выделению патогенетических механизмов, имеющих значение для построения системы коррекции.

3.1. Критерии ранней диагностики

Результаты исследований (К.С.Лебединской, О.С Никольской, 1991) выявили как особенности клинико-психологической структуры ранних проявлений РДА, сходные с симптоматикой периода наибольшей выраженности этой аномалия развития (в возрасте 4-6 лет), так и ряд проявлений, специфичных только для первых 2 лет жизни аутичного ребенка.

3.1.1. Аутизм (100% наблюдений)

Нарушения зрительного контакта. Типичным было отсутствие фиксации взгляда на лице человека, активное избегание взгляда в глаза, взгляд "мимо", "сквозь", неподвижный, застывший, испуганный.

Нарушение комплекса оживления. Отмечались его отставленность, слабость реакции на свет, звук, погремушку; выпадение двигательного, голосового компонентов; слабость, редкость улыбки, ее отнесенность не к лицу, а к его части (например, бороде, усам), очкам, детали одежды; преимущественное возникновение на локальный свет, вестибулярное ощущение; отсутствие заражаемости от улыбки, смеха взрослого.

Измененное отношение к близким. Оно проявляюсь в задержке узнавания матери (отсутствии движения навстречу, улыбки), малой потребности в ней, слабости реакции на ее уход, отсутствии позы готовности при взятии на руки; в других же случаях, наоборот - в симбиотической связи с матерью, непереносимости ее отсутствия (возникновения вегетативных, невротических расстройств, негативизма, регресса навыков, психотических явлений). Наблюдалась амбивалентность в отношении к матери: эпизоды немотивированной враждебности, страха. Иногда отмечалась боязнь других членов семьи (41%).

Измененная реакция на нового человека. Она проявлялась в возникновении тревоги, страха, агрессии, либо, нaoборот, в игнорировании. В части случаев обращала внимание "сверхобщительность" с механическим стремлением к физическому контакту, стереотипными вопросами без ожидания ответа (21%).

Нарушения общения с детьми (72%). Они проявлялись в игнорировании (пассивном, активном), неадекватных импульсивных действиях, игре "рядом", амбивалентности, страхе детей (сопротивлении, убегании при попытке вовлечь в игру), агрессии, ограниченности контактов узким кругом детей, родственников.

Измененное отношение к физическому контакту. Оно проявлялось в его неприязни, гиперсензитивности, переносимости лишь "малых доз", избирательному стремлению к взаимодействию, стимулирующему вестибулярные ощущения (кружению, подбрасыванию и т.д.) (19%).

Измененное отношение к словесному обращению (21%). Характерными были отсутствие отклика на имя, другое обращение ("псевдоглухота"); слабость, избирательность реакции, отсутствие жестов утверждения, отрицания, приветствия, прощания.

Особенности поведения в одиночестве (17%). Наблюдались как непереносимость одиночества, так и его предпочтение со стремлением к территориальному уединению; часто - отсутствие реакции.

Особенности отношения к неодушевленному (21%)/. Отмечались необычность излюбленного объекта внимания (яркое пятно, деталь одежды, орнамент ковра, обоев); нарушение дифференциа-ции одушевленного и неодушевленного (страхи меха, изображений человека или животных; механическое использование руки, туловища другого человека; обследование другого ребенка как неодушевленного предмета).

3.1.2. Страхи (80% наблюдений)

Сверхценные (72%). Это были страхи одиночества, высоты, лестницы; чужих, животных; страх темноты нередко отсутствовал.

Обусловленные сенсоаффективной гиперестезией (35%). Отмечались страхи бытовых шумов (пылесоса, электробритвы, фена, звука лифта, шума воды в туалете, трубах), яркого (света, блестящих предметов, резких тонов одежды окружающих), мокрого (воды, капель дождя, снежинок), горшка; мельканий света, резких перемен кадра на экране, аффективно насыщенных метафор. Наблюдалась повышенная склонность к фиксации страхов в объективно неблагоприятной обстановке.

Неадекватные бредоподобные (11%). Сюда относились страхи предметов определенного цвета, формы (всего круглого, в том числе - фруктов, шланга, зонта, подсвечника и др.); необъяснимая боязнь матери, определенных лиц, стойкое ощущение чьего-то присутствия; страх своей тени, отверстий, вентиляционных решеток, определенной одежды (например, брюк из боязни превратиться в мальчика).

3.1.3. "Феномен тождества" (73% наблюдений)

К нему относились трудности питания ребенка (сложность введения прикорма, отвергание новых видов еды, ритуальность в ее режиме и атрибутике (53%); приверженность к привычным деталям окружающего: расположению мебели, игрушек, других предметов, негативизм к новой одежде (69%); патологические реакции на перемену обстановки: помещение в ясли, больницу, переезд - в виде нарушения вегетативных функций, невротических расстройств, негативизма, регресса навыков, психотических явлений (67%).

3.1.4. Нарушение чувства самосохранения (21% наблюдений)

Характерным было "отсутствие чувства края": опасное свешивание за борт коляски, упорное стремление перелезть за стенку манежа, убежать в чащу леса, выскочить на проезжую часть улицы, спрыгнуть с высоты, войти в глубину воды (19%), Отсутствовало закрепление отрицательного опыта ожогов, порезов, ушибов (10%), Отмечалось неумение постоять за себя; отсутствовала защитная агрессия (I9%)

3.1.5. Стереотипии (69% наблюдений)

Двигательные (51%). Наблюдались раскачивания в коляске, манеже, однообразные повороты головы, ритмические сгибания пальцев, упорное, с характером одержимости раскачивание на игрушечной лошадке-качалке, манежные движения; машущие движения кистью, предплечьем; разряды прыжков. Обращал внимание вычурный рисунок двигательных стереотипий.

Сенсорные (32%). Стереотипные зрительные ощущения вызывались верчением перед глазами пальцев, колес игрушки, включением и выключением света, пересыпанием мозаики; стереотипные звуковые ощущения - сминанием и разрыванием бумаги, шуршанием целлофановыми пакетами, раскачиванием скрипящих створок двери; стереотипные обонятельные ощущения - постоянным обнюхиванием одних и тех же предметов; тактильные - расслоением тканей, пересыпанием круп, манипуляциями с водой; вкусовые - упорным сосанием тканей, облизыванием предметов; проприоцептивные - произвольным напряжением конечностей тела, зажиманием ушей, ударами головой о бортик коляски, спинку кровати.

Речевые (31%), Наиболее типичными были эхолалии; отмечалась склонность к словам и фразам-цитатам; стереотипным манипуляциям со звуками, словами, фразами, стереотипному счету. Поведенческие (41%). Наблюдалась ритуальность в соблюдении режима, выборе еды, одежды, маршрута прогулок, сюжета игры.

Влечение к ритму (34%). Оно проявлялось в стремлении к раскачиванию, верчению, трясению предметов под ритмичную музыку; в скандировании стихотворений; выкладывании орнаментов из однообразных игрушек, мелких предметов; в одержимости листанием страниц книги; в безудержном стремлении к качелям.

3.1.6. Особенности речи (69% наблюдений)

Нарушения импрессивной речи (21%). Они проявлялись в слабости или отсутствии реакции на речь, предпочтении тихой шепотной речи, «непонимании» словесных инструкций. Нарушения экспрессивной речи. Отмечалось запаздывание или отсутствие фаз гуления, лепета, их неинтонированность; запаздывание или опережение появления первых слов, их эхолалический характер, необращенность к человеку, необычность, малоупотребительность; «плавающие» слова. В части наблюдений имелся регресс речи на уровне отдельных слов. Наблюдалось и опережение появления фраз; их необращенность к человеку; преобладание фраз эхолалических, комментирующих, аутокоманд, эхолалий-цитат, эхолалий-формул, отставленных эхолалий. Характерной была склонность к вербализации: игра фонетически сложной, аффективно насыщенной речью; неологизмы, монологи и аутодиалоги; слова-отрицания. Наблюдалась склонность к декламации, рифмованию, интонационной акцентуации ритма. Наличие хорошей фразовой речи диссоциировало с отсутствием местоимения «я». В части наблюдений отмечался регресс уже на уровне фразовой речи.

Обращали внимание вычурность интонаций (повышение высоты голоса к концу фразы), невнятность, скомканность, свернутость слова и фразы, обозначение слова одним слогом. Характерной была разница развернутости и внятности речи в спонтанной и заданной деятельности. В части наблюдений имелся мутизм (тотальный, избирательный) с "прорывами" из него на высоте аффекта.

3.1.7. Особенности познавательной деятельности и интеллекта (72% наблюдений)

Отставание (33%). Оно проявлялось в интеллектуальной пассивности, отсутствии либо внушительном отставании формирования речи, трудностях сосредоточения и резкой пресьщаемости внимания, нарушениях целенаправленности в произвольной деятельности, одинаковой актуальности временных впечатлений настоящего и прошлого.

Парциальное ускорение (30%). Характерными были раннее развитие речи, фантазии и сверхценные интересы с накоплением знаний в отдельных, достаточно отвлеченных областях, любовь к слушанию чтения; сложность сюжета игры. Обращал внимание интерес к знаку (букве, цифре, географической карте), форме, цвету при игнорировании функциональных свойств предмета. Интерес к воображаемому предмету преобладал над реальным. Часто поражала необычная пространственная (запоминание маршрутов, расположение знаков на листе, географической карте, грампластинке) и слуховая память.

Распад (9%). Ему обычно предшествовал период ускоренного интеллектуального и речевого развития с необычной выразительно-стью лица, «осмысленным» взглядом. Распад речи, познавательной деятельности, навыков поведения чаще возникал на втором году жизни.

3.1.8. Особенности игры (29% наблюдений)

Они проявлялись в нередком отсутствии игры вообще (игнорировании игрушки, ее рассматривании без стремления к манипуляции), задержка на стадии элементарных манипуляций, часто лишь с одной игрушкой (19%). Характерным было манипулирование неигровыми предметами, их одушевление, соединение игрушек и неигровых предметов по признаку цвета, формы, размера, а не функциональным свойствам (21%). В игре с неигровыми предметами также не использовались их функциональные свойства. Преобладала игра в одиночку, часто в обособленном месте. Наблюдались игровые аутодиалоги, игры-фантазии со стойким перевоплощением в животных, в неодушевленные предметы (19%). Обращали внимание трудности расширения или изменения фабулы извне.

3.1.9. Ocобенности витальных функций и аффективной сферы (90% всех наблюдений)

Гиповозбудимость (42%). Отмечались мышечный гипотонус, малоподвижность, необычное «спокойствие»; отсутствие реакции на физический дискомфорт (мокрые пеленки, холод, голод, запоры); вялость сосания, слабость пищевого рефлекса; невыраженность реакции на прикосновение; «спокойная бессонница»; индеферентность при взятии на руки («поза мешочка»} слабость комплекса оживления и эмоциональной реакции на игрушку; склонность к дистимическим колебаниям настроения.

Гипервозбудимость (56%) Преобладал мышечный гипертонус. Характерными были неврозоподобные проявления - пониженный тревожный фон настроения с ухудшением по утрам, крик, плач при пробуждении; вегетативные расстройства (срыгивания, желудочно-кишечные дискинезии, инверсия сна); избирательность в еде. Типично усиление этих явлений в период первого возрастного криза (I год). Обращало внимание неожиданное для возраста тонкое улавливание эмоционального состояния близких. У части детей преобладали психопатоподобные проявления: двигательная расторможенность, с аффективной возбудимостью, длительным криком и сопротивлением при купании, пеленании, голоде, «поза столбика» при попытке взятия на руки. В период первого возрастного криза возникало резкое ухудшение состояния с негативизмом, агрессией, истериоформными реакциями. Немотивированные колебания имели оттенок дисфорий.

3.1.10. Особенности восприятия (71% наблюдений)

Нарушения зрительного восприятия (51%). Они проявлялись в выше описанном взгляде "мимо", "сквозь", отсутствии слежения за объектом ("псевдослепота"), и наоборот - завороженности беспредметным объектом (световым пятном, блестящей поверх-мостью), мельканием теней, страниц книги, движением ярких предметов. Отмечалось раннее различение оттенков цвета. Зрительная гиперсензитивность проявлялась в испуге при включении света, раздвигании штор, предпочтении темноты, использовании бокового зрения.

Нарушения слухового восприятия (9%). Характерно было отсутствие реакции на звук ("псевдоглухота"), либо наоборот - гиперсензитивность: страх отдельных звуков с отсутствием привыкания к. ним, предпочтение тихих. У большинства детей имелась ранняя любовь к музыке, оказывающая помощь в осуществления режима, компенсации поведения.

Нарушения тактильного восприятия (59%). Наблюдались гипо-, либо гиперпатическая реакция на мокрые пеленки, купание, причесывание; плохая переносимость одежды, обуви, сопротивление при одевании, тактильные стереотипии.

Нарушения вкусового восприятия (17%) Отмечались выраженная избирательность в еде, обследование окружающего с помощью облизывания, недостаточное различение съедобного и несъедобного. Нарушения обонятельного восприятия. (8%) Характерными были гиперсензитивность к запахам, обследование окружающего с помощью обнюхивания.

Нарушения проприоцептивного восприятия (17%). Они проявлялись в стремлении к играм со взрослыми в виде подбрасывания ребенка, верчения, кружения, прыжков, вышеописанных проприоцептивных стереотипий.

3.1.11 Особенности моторики (68% наблюдений)

В общем моторном облике превалировали двигательная заторможенность, вялость (32%) и, наоборот, расторможенность, возбудимость с порывистостью, марионеточностью движений (36%). У детей с полевым поведением обращала внимание грациозность, плавность и тонкость движений.

Динамика развития моторных функций характеризовалась задержкой формирования навыков жевания, сидения, ползания, вставания, «неоткликаемостью» на помощь взрослого при формировании этих навыков; длительным интервалом между способностью стояния и началом ходьбы, «внезапностью» перехода к ходьбе, часто - одновременно к бегу. Отмечались импульсивность бега, его вычурные ритм (перемежение с застыванием), поза (с расставленными руками, на цыпочках). Обращала внимание некоординированность «деревянность» походки (на негнущихся ногах, по типу «заводной игрушки»), слабость имитации движений взрослого. Отчетливо выступала дефицитарность даже элементарной мелкой моторики.

Мимику (по фотографиям раннего возраста) отличали бедность мимических комплексов (улыбки, испуга, плача), напряженность взгляда, неадекватные гримасы.

3.1.12. Патология влечений (19% наблюдений)

Агрессия (17%). Она выступала в жестокости к близким, детям, животным, стремлении ломать, делать назло. Агрессия легко возникала в аффекте, но нередко использовалась как форма привлечения внимания, иногда же была направленной и внешне необъяснимой. Часто имелась связь агрессии со страхом; в ряде случаев - парадоксальное влечение к ситуации, вызывающей страх.

Самоагрессия (2%). Она могла быть спонтанной, возникать при неудачах.

Отмечались повышение или понижение брезгливости (10%), либо их сочетание; влечение к острым неприятным запахам, нечистотам.

3.1.13. Особенности навыков социального поведения. (76% наблюдений)

Запаздывание формирования навыков самообслуживания (61%). Типичной была диссоциация между владением ими в спонтанной и заданной деятельности. Наблюдался отказ от помощи взрослого в освоении этих навыков, их «внезапное» спонтанное проявление.

Особенности навыков опрятности (11%). Часто отмечался страх горшка. Нередко дети не информировали взрослых о потребности в нем, длительно терпели до высаживания. В части случаев отмечался регресс навыков самообслуживания и опрятности (9%).

3.1.14. Церебрально-органические знаки (18% наблюдений)

К ним относились судорожные припадки (4%); компенсированная гидроцефалия (11%); органические дисплазии телосложения (10%); выраженность побочных действий и парадоксальных реакций при применении психофармакологических препаратов (9%).

3.1.15. Соматические нарушения (21 % наблюдений)

Наблюдалась предрасположенность к аллергическим заболеваниям, аллергическим компонентам при общих инфекциях, аллергическим реакциям на лекарственные препараты (19%). В 2% обнаружено наличие фрагильной х-хромосомы; в 0,5% - нарушения триптофанового обмена.

3.2. Клинико-психологические варианты

Как видно из представленных выше данных, симптоматика РДА даже на самых ранних этапах жизни обладает большим полиморфизмом. При постоянстве стержневых аутистических расстройств ряд других проявлений достаточно варьирует по частоте и степени выраженности. О.С..Никольской (1985) предложена классификация РДА, дифференцирующая 4 основные группы: 1) с отрешенностью от окружающего, полным отсутствием потребности в контакте, полевым поведением, мутизмом, отсутствием навыков самообслуживания; 2) с преобладанием многочисленных стереотипий, нередким симбиозом с матерью; 3) с преобладанием сверхценных интересов, фантазий, повышением влечений; 4) с чрезвычайной ранимостью окружающим: тормозимостью в контактах, робостью, поисками защиты у близких, стремлением к выработке социально положительных стереотипов поведения.

I группа_(8%) - с преобладанием отрешенности от окружающего: наличием полевого поведения (нецеленаправленного дрейфа от одного объекта к другому, карабкания по мебели, туловищу взрослого, длительного пассивного созерцания объектов; случайных непроизвольных действий, указывающих на определенное запечатление окружающего и ориентацию в пространстве; ритмической вокализации).

На первом году жизни у этих детей отмечалась гиперсензитив-ность к сенсорному и аффективному дискомфорту, перемене обстановки. Имелось опережающее развитие речи. На втором году, чаще после соматического заболевания, психогении возникал резкий, нередко катастрофический распад речи, навыков, нарастание аспонтанности, потеря визуального контакта, реакции на обращение, физический дискомфорт.

Эти проявления позволили квалифицировать данный вариант аутистического дизонтогенеза как регрессивный. Нозологически здесь речь скорее идет о злокачественно текущей шизофрении. II группа (62%) - с преобладанием аутистического отвержения окружающего: одержимостью двигательными, сенсорными, речевыми стереотипиями, импульсивными действиями, однообразием игры с привлечением неигровых предметов, выраженностью нарушений чувства самосохранения, "феноменом тождества"; с многочисленными страхами гиперсензитивного характера; нередко – с отставанием в психическом развитии, а также симбиотической связью с матерью.

В первые месяцы жизни отмечались выраженные нарушения витальных функций, чаще по типу гипервозбудимости; иногда - редкие судорожные припадки.

Этот вариант РДА может быть обусловлен как шизофренией, так и органическим поражением ЦНС (фрагильная х-хромосома, врожденные энзимопатии и др.).

III группа (10%) - с преобладанием аутистического замещения окружающего сверхценными пристрастиями, особыми, отвлеченного характера интересами и фантазиями, расторможенностью влечений. Страхи носили бредоподобньй характер. В сюжете игры, отношении к близким детей выступала агрессивность. Отмечалась слабость эмоциональных привязанностей. На первом году жизни были типичны мышечный гипертонус, напряженность или сопротивление при взятии на руки.

Нозологическая квалификация этой группы представляет определенные трудности. Речь может идти как о вялотекущей шизофрении, так и об аутистической психопатии (вариант синдрома Аспергера).

IV группа (21%) - с преобладанием сверхтормозимости окружающим миром, ранимости, пугливости. Характерными были пониженный фон настроения, сверхценные страхи, тихая малоподвижная игра; нарастание боязливости и скованности при малейшем изменении привычного стереотипа. Интересы (к природе, музыке) и сюжеты фантазий обнаруживали стремление к уходу от непосильных нагрузок реальности. Типичны заторможенность и неуверенность движений.

На первом году жизни отмечался мышечный гипотонус, слабость реакций на физический дискомфорт, неустойчивость настроения по дистимическому типу; метео- и вегетативная лабильность, физическая и психическая истощаемость. Сверхпривязанность к матери не только как к источнику защиты, но и к эмоциональному донору, а также посреднику в трудных социальных контактах. Эти дети стремились к аффективному освоению положительных социальных стереотипов.

Данный вариант РДА с нозологических позиций может, очевидно, представлять собой особую форму конституциональной аномалии развития (истинный "синдром Каннера"), а при легкой выраженности - вариант аутистической психопатии Аспергера.

3.3. Критерии дифференциальной диагностики

Эти данные получены нами на основании сравнения ранних признаков РДА с симптоматикой многочисленной нервно-психической патологии раннего детского возраста, наблюдаемой нами в течение сорокалетней клинической практики, и нередко имеющей определенное сходств с проявлениями РДА.

Проблема дифференциальной диагностики РДА представляет большую актуальность. У 82% наблюдаемых нами аутичных детей на 1-2 годах жизни ошибочно диагносцировались другие заболевания: невропатия, перинатальная энцефалопатия, последствия родовой травмы, олигофрения или ЗПР, детский церебральный паралич, алалия, глухота. Соответственно не назначалась адекватная терапия и, естественно, не ставился вопрос об особенностях воспитания.

Дифференциация с невропатией. Ее сходство с 4-ой группой РДА проявляется в слабости физического тонуса, пресыщаемости, сенсоаффективной гиперестезии, чувствительности к перемене обстановки, нередкой тормозимости и ранимости в контактах, неустойчивости настроения, явлениях вегетативной дистонии, а также наличии двигательных стереотипий. Различие: при невропатии имеется стремление к контактам, двигательные стереотипии носят характер тиков, отрицательное отношение к перемене обстановки возникает обычно в объективно неблагоприятной ситуации; имеется способность имитации, отсутствуют типичные для РДА особенности моторики, речи, восприятия.

Дифференциация с остаточными явлениями раннего органического поражения ЦНС. Сходство со 2-ой группой РДА проявляется в психомоторной расторможенности, импульсивности, негативизме, нарушениях внимания, наличии судорожных припадков. Сходство с 3-ей группрй РДА - в агрессивности, патологии влечений, склонности (при гидроцефалии) к рассуждательству, речевым штампам. Сходство с 4-ой группой РДА - в истощаемости, явлениях вегетативной дистонии. Различие: при церебрально-органической резидуальной патологии сохранено стремление к контакту, в расторможенности движений отсутствуют компоненты манерности, вычурности, в речи нет неологизмов, отставленных эхолалий. Следует, однако, отметить, что ряд из этих дифференциально-диагностических различий не может быть использован при органических формах РДА, характеризующихся сочетанием аутистической и церебрально-органической симптоматики.

Дифференциация с гебоидной психопатией. Как известно, эта аномалия формирования личностной сферы характеризуется сочетанием выраженной патологии влечений, нередко носящих перверзный характер, с эмоциональной холодностью. Ее сходство с 3-ей группой РДА - в патологии влечений, слабости привязанностей, нередкой враждебности к близким. Различие: при гебоидной психопатии сохраняются общительность, возможность диалога, отсутствуют типичные для РДА стереотипии, особенности восприятия, моторики.

Дифференциация с умственной отсталостью и ЗПР. В этих случаях альтернативный подход неправомерен. При тяжелых формах РДА, осложненных, либо обусловленных церебральноорганической недостаточностью, может формироваться и умственная отсталость. Кроме того, в неблагоприятных условиях среды интеллектуальное недоразвитие античного ребенка может быть обусловлено «наложением» на его аутистическую самоизоляцию явлений социальной депривации. При этих двух вариантах речь идет о так называемом «олигофреническом плюсе». Но относительно часты и случаи, когда постановка вопроса о дифференциации РДА с умственной отсталостью и ЗПР правомерна. Это те достаточно многочисленные наблюдения, когда ошибочное впечатление умственной отсталости или ЗПР создается самими аутистическими особенностей поведения и деятельности. Сходство со 2- ой группой РДА проявляется в трудностях привлечения внимания, сложностях обучения бытовым навыкам, в манипулятивности игры, неразвернутости речи, задержке развития тонкий моторики. Сходство с 4-ой группой РДА - в пассивности, безынициативности, бедности речи, слабости психической активности. Различие: при умственной отсталости и церебрально-органической ЗПР сохраняется зрительный контакт, стремление к общению; витальные потребности нередко усилены. Отсутствуют типичные для РДА особенности речи, интерес к знаку, эмоциональная хрупкость. Нет явной разницы интеллектуальной продуктивности в привычной среде и вне ее.

Дифференциация с органической деменцией. Сходство с 1-ой группой РДА проявляется в распаде целенаправленной деятельности с потерей речи, навыков, появлением полевого поведения, а также двигательных стереотипий; возникновении патологии после инфекции, травмы ЦНС. Различие: при органической деменции - отсутствуют грубые нарушения контакта, чаще резко усилены витальные потребности, распад речи - чаще по типу афазии, двигательные стереотипии - по типу органических персевераций; типично появление неврологической симптоматики.

Частный случай - дифференциация 2-ой группы РДА с синдромом Pетта, связанным с прогрессирующим дегенеративным заболеванием ЦНС неясного, предположительно генетического происхождения, и встречающимся только у девочек. Сходство - в двигательных стереотипиях, распаде приобретенных навыков, игры, контактов (в том числе - визуальных), в peчи - в появлении эхолалий, инверсии местоимений. Различие: при синдроме Ретта наблюдается особость стереотипных движений ручками: "моющие", "заламывающие", как правило, по средней линии; прогрессирование атаксии и апраксии туловища и походки, большая частота и полиморфизм судорожных припадков, бруксизм (скрип зубами), эпизодические приступы учащенного дыхания, а также замедление роста головы и конечностей.

Дифференциация с первичными нарушениями речи (сенсорной и моторной алалией, дизартрией). Сходство этих нарушений речи с 1-ой и 2-ой группой РДА - в «непонимании» речи окружающих, невыполнении словесных инструкций, отсутствии речи; с 4-ой группой РДА - в невнятности произношения, частых запинках. Различие: при органическом недоразвитии речи - сохранность невербальных коммуникаций (жеста, мимики), зрительного контакта, наличие возгласов с целью привлечь внимание; отсутствие разницы в «понимании» речи и внятности произношения в аффективно индифферентных или значимых для ребенка ситуациях, «прорывов» в аффекте слов или фраз, а также эффективность логопедического вмешательства.

Дифференциация с глухотой. Внешнее сходство глухоты с 1-ой и 2-ой группами РДА - в отсутствии отклика на обращение, оборачивания на источник звука. Различие: в данных объективной аудиометрии; при глухоте - отсутствии реакции на звук, голос, и в аффективно-значимой ситуации, отсутствии слежения за движениями губ собеседника.

Дифференциация с детским церебральным параличом (ДЦП). Сходство со 2-ой, реже 4-ой группой РДА в наличии мышечного гипо- или гипертонуса, запаздывании формирования моторики, нарушениях плавности, синхронизации движений (в том числе - мимических), их силы, точности; двигательных стереотипиях, дизартрических расстройствах; нарушениях моторных действий с предметами, в том числе в игре; наличие симбиотической связи с матерью; в психической тормозимости, страхах, боязни нового; в отставании в психическом развитии, а также частых вторичных аутистических проявлениях. Различие: для ДЦП характерны отсутствие эффекта от кратковременного массажа; нарастание затруднения в движениях и речи по мере усиления аффективного к ним отношения; отсутствие вычурности, манерности движений. В симбиозе с матерью больше выступает компонент физической зависимости; при разлуке с ней - психические нарушения "органического" круга (усиление гипертензионного синдрома, саливации, гиперкинезов). Сохранен визуальный контакт. Страхи преимущественно адекватно замкнуты на физическую беспомощность. Психическая тормозимость связана с реальными трудностями, выраженными церебрастеническими явлениями. Нарушения эмоционального развития - чаще по типу «органического инфантилизма», с сочетанием недостаточной дифференцированности эмоций с их определенной инертностью и монотонностью. Часто наблюдаются черты эгоцентризма, обусловленного гиперопекой Характерна постепенность формирования аутистических черт именно как вторичных, обусловленных псевдокомпенсаторным уходом от реальных трудностей. Большое значение имеет массивность и специфика неврологической симптоматики.

3.4. Вопросы патогенеза

Теоретической базой исследований явилось известное положение Л.С.Выготского (1983) о первичных и вторичных нарушениях развития. В.В.Лебединский и О.С.Никольская (1985) при РДА к первичным расстройствам относят сенсоаффективную гиперстезию и слабость «энергетического потенциала»; к вторичным - сам аутизм, как уход от окружающего мира, ранящего интенсивностью своих раздражителей, а также стереотипии, сверхценные интересы, фантазии, расторможенность влечений - как псевдокомпенсаторные аутостимуляторные образования, возникающие в условиях самоизоляции, восполняющие дефицит ощущений и впечатлений извне, но этим закрепляющие аутистический барьер.

У наблюдаемых нами аутичных детей с первых лет жизни эта иерархия расстройств выступала со всей отчетливостью. Высокая пресыщаемость, низкая психическая активность проявлялись в трудностях сосредоточения активного внимания, нарушении целенаправленности, произвольности действий, затрудненных в охвате целого.

Тяжелая сенсоаффективная гиперестезия дезорганизовывала всю аффективную сферу аутичного ребенка первых лет жизни, обуславливая почти постоянный фон тревоги и страха, парализующий его и без того низкую активность.

Вторичный характер самого феномена аутизма и многочисленных стереотипий подтвердился рядом вышеописанных наблюдений об их усилении при сенсоаффективной нагрузке, перемене обстановки, окружения и т.д.

Полученные данные позволили придти к мнению, что аутистический дизонтогенез уже с самых начальных его проявлений формируется по типу искажения развития всех психических функций: сочетания в их патологической структуре признаков недоразвития и акселерации.

В аффективной сфере - это отсутствие зрительного взаимодействия с человеком при патологической фиксации на витально индифферентных раздражителях, симбиоз с матерью наряду с враждебностью к ней, слабость внешних реакций на окружающее при нередко тонком восприятии эмоциональной стороны ситуации, дефицитарность механизмов аффективной защиты при обилии страхов, существование феномена тождества с отсутствием чувства самосохранения.

В интеллектуальном развитии - накопление достаточно отвлеченных для данного возраста знаний, склонность к обобщению, символике при плохой ориентации в конкретной бытовой ситуации, одинаковая актуальность настоящего и прошлого, грубoe недоразвитие предметной деятельности.

В речи - отсутствие у ребенка отклика ни голос при гипер-сензитивности к другим звукам; нередко - тонкое понимание не обращенного к нему разговора при игнорировании элементарной инструкции; раннее овладение малоупотребительными словами, богатство спонтанной вербализации наряду с бедностью бытовой речи, задержкой формирования местоимения «я» как индикатора межперсональной ориентации.

В игре - сочетание сложных игр-фантазий с примитивностью манипуляций с неигровыми предметами.

В восприятии - сосуществование болезненной гиперестезии с влечением к самораздражению.

В моторике - разный уровень умелости в спонтанной и заданной деятельности.

В сфере влечений - их повышение, склонность к агрессии, переплетающиеся со страхами и тревогой.

Это и специфическая асинхрония развития отдельных функций: опережение формирования более сложных, например, интеллекта, при отставании созревания моторной и вегетативной сфер, отсутствие физиологической инволюции ряда функций более раннего возраста, наличие качественно новых, большей частью - псевдокомпенсаторных образований.

В каждой из этих функций с неизменной отчетливостью выступает недостаточность их коммуникативного компонента, позволяющая считать, что за видимыми внешне установками максимальной изоляции от окружающего стоят нарушения самой возможности взаимодействия.

При анализе наблюдаемой ранней симптоматики РДА возникает предположение об особом повреждении этологических механизмов развития. Сама искаженность развития определяется именно этим: явления акселерации отмечаются лишь в тех компонентах любой функции, которые задействованы в спонтанной аутичной активности ребенка, не направленной на приспособление к окружающему миру, в его сверхценных пристрастиях. В компонентах же предназначенных обеспечивать адаптацию к среде, начиная с вегетативных, витальных потребностей и кончая этологически боле сложными функциями взаимодействия, выступают явления недоразвития.

С этих позиций находят объяснение такие проявления, как неадекватные, атавистические формы перцепции (облизывание, обнюхивание), искажение этологического феномена «запечатления», проявляющееся в полярности отношения к матери; отсутствие синтонности - врожденных пластичных форм вхождения во взаимодействие; большие трудности формирования самых элементарных коммуникативных сигналов (жестов утверждения, отрицания и др.); при хорошем интеллекте – «неразличение» живого и неживого; слабость инстинкта самосохранения и аффективных механизмов защиты; использование бокового зрения как одного из врожденных инструментов этологических реакций защиты (N.Tinbergen, E.Tinbergen, 1983).

В связи с последним можно сделать и другое предположение. Массивность у аутичного ребенка проявлений этологического феномена «избегания» уже с самого рождения не способствует разворачиванию этологически специфической аффективной программы восприятия и поведения у матери. Не исключено, что этим объясняется обсуждаемая до сих пор в литературе возможность самого возникновения РДА вследствие угнетения аффективного развития и психической активности ребенка «холодной», доминантной матерью. Такой взгляд на возможность нарушения этологической программы материнского поведения ориентирует на разработку коррекционных программ, адресованных не только ребенку, но и родителям.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Как показали проведенные исследования, нарушения формирования эмоциональной сферы ребенка или подростка могут влиять на весь ход его психического развития, затрагивать формирование познавательной деятельности. В этих случаях дизонтогенез эмоционально-волевой сферы становится объектом дефектологических исследований и клинико-психологического вмешательства. Наиболее демонстративной моделью в этом отношении явилась задержка психического развития. Эмоциональная незрелость этих детей вносит свой отрицательный вклад в формирование нарушений мотивационной стороны познавательной деятельности, обуславливая слабость интеллектуальной активности и целенаправленности, невыраженность возрастных интересов и установок на обучение, инфантильное стремление к игре. Эмоциональная незрелость является и тормозом для формирования таких личностных качеств, необходимых для обучения, как чувство долга, ответственности, возможность волевого усилия.

Клинико-психологическое изучение детей с ЗПР показало, что значительная часть может успешно обучаться лишь в специальных условиях, обеспечивающих не только коррекцию первичных нарушений в познавательной деятельности, но и активную компенсацию незрелости эмоционально-волевой сферы. Создание специальных школ для детей с ЗПР явилось большим достижением отечественной дефектологии.

Вклад наших исследований в эту проблему состоит в дифференциации этиопатогенетических вариантов ЗПР, описании их клинико-психологической структуры, решении ряда вопросов патогенеза. Было показано, что в зависимости от того, идет ли речь о конституциональном, соматогенном, психогенном либо церебрально-органическом инфантилизме, будут наблюдаться различные, но специфические для каждого типа ЗПР соотношения нарушений интеллектуального и эмоционального развития, различная роль влияния эмоциональной незрелости на формирование познавательной деятельности.

Особенно полиморфной сказалась клинико-психологическая структура церебрально-органической ЗПР, при которой имелось сложное сочетание специфической незрелости эмоционально-волевой сферы в виде органического инфантилизма, нейродинамических и энцефалопатических расстройств, а нередко - и дефицитарность ряда высших корковых функций. Анализ полученных данных показал, что в отличие от конституциональных, соматогенных и психогенных форм ЗПР, патогенез которых определяется механизмом недоразвития ряда психических функций, и прежде всего - эмоционально-волевой сферы, при церебрально-органической ЗПР имеется переплетение явлений недоразвития и повреждения церебральных функций, что делает эту аномалию развития более стойкой, а нередко, при неблагополучных социальных условиях, менее благоприятной прогностически.

Изучение роли социальных факторов в генезе различных проявлений психического инфантилизма выявило большую значимость микросоциальной депривации и пагубность неадекватного эмоциональным и интеллектуальным возможностям ребенка с ЗПР обучения в массовой школе. Формирование в этих условиях незрелых форм самоутверждения, их сочетание с повышенной внушаемостью делает такого инфантильного подростка частым объектом асоциальных влияний. Поэтому своевременная диагностика ЗПР, применение адекватных форм обучения и воспитания, дифференцированных в зависимости от этиопатогенетического варианта этой аномалии развития, является профилактикой асоциальных форм поведения.

Суммирование данных клинико-психологического изучения эмоциональных расстройств при различных вариантах ЗПР, исследования патогенетических механизмов их формирования позволяет сделать вывод о преобладании в этом типе дизонтогенеза явлений недоразвития.

Это имеет большое значение для разработки коррекционных направлений. Как показывает клиническая практика, сама по себе незрелость эмоциональной сферы не может быть купирована медикаментозной терапией. Поэтому первостепенную важность здесь приобретает психолого-педогогическая коррекция, направленная на формирование правильной онтогенетической структуры эмоциональных функций, личности ребенка в целом.

Не менее важную клинико-дефектологическую проблему представляют патологические подростковые кризы при олигофрении.

Достаточное равновесие эмоционально-волевой сферы, достигнутое к этому возрасту у страдающих олигофренией детей в адекватных условиях обучения и воспитания, как показали проведенные исследования, нередко рушится под влиянием неблагоприятных биологических факторов (декомпенсации резидуальной органической недостаточности ЦНС, патологии темпа полового созревания и неблагополучных условий среды). В зависимости от характера отрицательных средовых факторов, типа патологии темпа полового созревания (его дисгармонического ускорения или задержки), типа осложненности олигофрении эта декомпенсация эмоционально-волевой сферы у подростков, страдающих олигофренией, формируется по двум основным типам: невротическому либо психопатоподобному, имеющему два варианта (с преобладанием аффективной возбудимости или патологии влечений).

Исходя из клинико-психологической структуры описанной декомпенсации эмоционального развития в подростковом возрасте, выявленных механизмов патогенеза, в данном случав можно говорить о дизонтогенезе по типу повреждения.

Поэтому при данной аномалии развития в коррекции нарушения эмоционально-волевой сферы большое значение имеет медикаментозная терапия, купирующая невротические образования, аффективную возбудимость, снижающая напряженность влечений. Однако огромная роль принадлежит и методам психолого-педагогической коррекции, реконструирующим контроль за своим поведением; направленным на профессионально-трудовую ориентацию, а также переключение напряженности аффекта и влечений в русло регламентированных форм поведения (спорт и др.).

Наиболее новую и одну из наиболее сложных проблем дефектологии представляет ранний детский аутизм, клинико-психологическая структура которого в значительной мере обусловлена особой врожденной дефицитарностью аффективной сферы. Огромный полиморфизм, необычность и противоречивость симптоматики создают особые трудности как в диагностике, так и в разработке вопросов медико-психолого-педагогической коррекции этой аномалии развития.

Анализ клинико-психологической структуры начальных проявлений РДА в возрасте первых двух лет жизни ребенка позволил выявить критерии максимально ранней диагностики и дифференциации с другими аномалиями развития, имеющими ряд сходных клинико-психологических проявлений. Понимание патогенетического механизма РДА как сочетания особой гиперестезии сенсоаффе ктивной сферы, создающей постоянный патологический эмоциональный фон в виде тревоги и страхов, со слабостью энергетического потенциала, объясняет специфическую иерархию первичных и вторичных расстройств, позволяет рассматривать сам феномен аутизма как вторичное образование, обусловленное псевдокомпенсаторной самоизоляцией от чрезмерных для аутистической сензитивности реалий окружающего мира, а также объяснить ряд патологических проявлений, таких как аутостимуляторные образования, направленные на поддержание внутренней активности при отсутствии положительных сигналов извне.

Как показали исследования, сложная клинико-психологиче-ская структура РДА уже с самого начала отражает нарушение коммуникативных связей с окружающим миром и в первую очередь - с человеком. Каждая из психических функций проявляет себя по-разному в зависимости от того, направлена ли она на заданную, либо спонтанную аутистическую деятельность. Сочетание при РДА недоразвития широкого ряда витальных функций моторики, элементарных навыков самообслуживания и взаимодействия с акселерацией формирования более сложных функций - интеллектуального развития, склонности к систематизации, символике, позволяет говорить об РДА, как о дизонтогенезе по типу искажения.

Грубое нарушение уже самых ранних адаптивных механизмов психического реагирования и поведения, начиная от вегетативных и примитивных эмоциональных реакций и кончая навыками взаимодействия, приводит к мнению об обширной дефицитарности при этой аномалии развития комплекса этологических механизмов.

Полученные данные способствуют ранней диагностике РДА и его дифференциации с другими аномалиями развития. В сложном комплексе медико-психолого-педагогического воздействия на РДА ведущее место принадлежит психолого-педагогической коррекции: формированию эмоциональных контактов, целенаправленной деятельности, разнообразных навыков адаптации к окружающей среде, начиная от элементарных, например самообслуживания, и кончая конструированием форм межличностных взаимоотношений.

Полученные данные об аномалиях эмоционального развития при задержке психического развития, патологических подростковых кризов у подростков, страдающих олигофренией, раннем детском аутизме выявляют ряд закономерностей взаимоотношений эмоциональных и интеллектуальных расстройств в онтогенезе.